Klachten bij een hersenontsteking/encefalitis

Klachten verschillen per persoon!
De ziekte begint meestal met hoge koorts en verschijnselen van griep.
Meestal gaat dat gepaard met hevige hoofdpijn en braken. Binnen enkele uren tot dagen krijgt de patiënt ernstige klachten als slaperigheid, verwardheid, bewustzijnsdaling, halfzijdige verlamming, epileptische aanvallen, problemen met het zien en met het praten.


De klachten kunnen zijn:

• hoge koorts
• griepachtige verschijnselen (hoofdpijn, koorts, spierpijn)
• hevige hoofdpijn
• lichtovergevoeligheid
• andere overprikkelingsvormen als geluid, geur, beweging.
• misselijkheid en braken
• een lager bewustzijn - bewustzijnsdaling /coma
• (spier)zwakte
• oogspierverlamming / oncontroleerbare oogbewegingen
• problemen met zien / dubbelzien
• epileptische aanvallen /toevallen
• halfzijdige verlammingen = aan één kant van het lichaam;
• afasie /problemen met praten
• nekstijfheid/ nekpijn of rugstijfheid, nekkramp (bij de mengvorm met ontstoken hersenvliezen) waarbij als het een baby of heel jong kind betreft, het kind gaat huilen als je de luier verschoont of het hoofdje naar voren brengt met de kin naar de borst. Dit komt door verhoogde gevoeligheid of pijn, omdat er dan spanning op de ruggenmergvliezen en hersenvliezen wordt gezet. Kinderen met een hersenvliesontsteking houden het hoofd heel gespannen achterover.
  Opgelet: Bij baby's is een stijve nek vaak niet aanwezig, zelfs niet bij bewezen meningitis. Bij kinderen ouder dan 1 jaar is een stijve nek een betere aanwijzing voor meningitis dan bij jongere kinderen.
  Samengevat:
  • Het teken van Brudzinski (automatisch optrekken van de benen als het hoofd naar voren wordt gebogen).
  • Het teken van Kernig (hevige pijn bij het strekken van de gebogen knie).
  • Luierpijn bij het verschonen.
    
• sufheid / apathie
• verlies van eetlust
• darmklachten
• verwardheid /acuut verward gedrag/ desoriëntatie
• geheugenproblemen 
• coördinatieproblemen
• geagiteerdheid
• hallucinaties, dingen horen en zien die er niet zijn
• huiduitslag (kleine rode vlekjes, blaren of zelfs een uitgebreider huidbeeld) Huiduitslag kan optreden als gevolg van een onderliggende infectie, zoals een virus dat ook encefalitis veroorzaakt.
  

Als de hersenen zwellen door een ontsteking

De hersenen zitten beschermd in het harde omhulsel, de schedel. Wanneer de hersenen gaan zwellen houdt de schedel de zwelling tegen waardoor de gezwollen hersenen een andere richting zoeken.

Hierdoor kunnen ze naar beneden drukken, op de hersenstam.
Vanuit dit gedeelte van de hersenen worden de levensbelangrijke functies zoals de ademhaling en hartslag geregeld.

Wanneer deze situatie onbehandeld is, stijgt de hersendruk en kan de hersenstam ophouden met functioneren en zal de patiënt overlijden.

Meningo-encefalitis; de mengvorm

De grens met een hersenvliesontsteking (meningitis) is onscherp, omdat bij een hersenontsteking (encefalitis) ook vaak de hersenvliezen ontstoken zijn. Deze mengvorm wordt meningo-encefalitis genoemd.

Langetermijngevolgen

Langetermijngevolgen van hersenontsteking/ encefalitis:

De gevolgen verschillen behoorlijk door in welk gedeelte van de hersenen de infectie zat. Zie de pagina over klachten en gevolgen per hersengebied.

Overigens liggen functies vaak over meerdere hersengebieden verspreid.
Ook de leeftijd waarop men ziek wordt is van invloed, evenals de ernst van de infectie.

Sommige vormen zijn erg mild en sommige veel ernstiger. Een veelheid van verschillende klachten wordt genoemd. Aan deze ernstige ontstekingen kan iemand restverschijnselen overhouden zoals:

• epilepsie door littekenweefsel
• spasticiteit
• verlamming
• vermoeidheid
• veranderd slaappatroon
• malaise; algemeen gevoel van ziek-zijn, vermoeidheid en ongemak
• geheugenproblemen; het is belangrijk om al weer vroeg iemand te helpen met de naam van een bezoeker te vertellen, in plaats van te laten raden wie er voor de zieke staat
• veranderd eetpatroon
• overprikkeling;  zintuiglijke prikkelverwerkingstoornis. Zorg voor een prikkel-arme leefomgeving
• prikkelbaarheid (geïrriteerd ) en apathie (ook wel postencefalitisch syndroom genoemd, zie onderaan deze pagina voor de opsommingslijst) 
• veranderingen in seksueel gedrag
• gedrag van voorwerpen in de mond steken
• Alle mogelijke combinaties van gevolgen van hersenletsel.

Varianten van encefalitis: Alfabetische volgorde

• A.D.E.M. (of ADEM) is de afkorting van Acute Demyeliniserende EncefaloMyelitis. Een ontsteking van de hersenen (encefalitis) en van het ruggenmerg (myelitis), waarbij de myeline, het beschermlaagje rondom zenuwweefsel wordt afgebroken. Het kan gezien worden als een enkele aanval bij kinderen, of als terugkerende aanvallen dat daarom MDEM (multifasische ADEM) wordt genoemd. Ook bij ouderen boven de 65 jaar wordt het gezien door infecties en vaccinaties. Soms na een operatie.
  
  
  
• Anti-LGI1 encefalitis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de LGI1-eiwitten in de hersenen aanvalt. Deze eiwitten spelen een cruciale rol in de communicatie tussen zenuwcellen. De precieze oorzaak van deze aandoening is vaak onbekend, maar het wordt meestal getriggerd door een ontregeling van het immuunsysteem, soms in verband met een infectie of een onderliggende tumor. 
  
  
• Anti-GAD encefalitis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem antistoffen aanmaakt tegen het enzym glutaminezuur decarboxylase (GAD). Dit enzym speelt een cruciale rol in de productie van de neurotransmitter GABA, die essentieel is voor het reguleren van hersenactiviteit. Wanneer deze antistoffen aanwezig zijn, kan dit leiden tot ontstekingen in de hersenen. NB! Het blijkt dat een hoge anti-GAD65 concentratie (meer dan >10.000 IU/mL) in serum specifiek geassocieerd is met de klassieke syndromen als het stiff-person syndroom, cerebellaire ataxie, chronische epilepsie en limbische encefalitis.
  
  
  
• Anti NMDA-receptor encefalitis is een hersenontsteking door lichaamseigen afweerstoffen gericht tegen het eigen lichaam. Het is daarmee een auto-immuunziekte, waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt tegen de NMDA-receptoren in de hersenen. De afweerstoffen vallen het eigen lichaam aan alsof het een bacterie is (auto immuunreactie).
  Bij sommige kinderen met anti-NMDA-receptor encefalitis wordt ook een neuroblastoom of eierstoktumor gevonden. Een neuroblastoom is een type kanker die uitgaat van het autonome of sympathische zenuwstelsel. Lees meer over anti-NMDA-receptor encefalitis.
  De Anti-NMDA-receptor-encefalitis is voor het eerst beschreven door Dr. Josep Dalmau en collega's van de Universiteit van Pennsylvania in 2007.
  
  
  Caspr2-encefalitis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem per ongeluk het eigen lichaam aanvalt, specifiek gericht op het eiwit Caspr2 (Contactin-associated protein-like 2) in het zenuwstelsel. Dit eiwit speelt een cruciale rol in de communicatie tussen zenuwcellen. De oorzaak van deze aandoening is vaak onbekend, maar in sommige gevallen kan het verband houden met een onderliggende tumor (paraneoplastisch syndroom) of genetische en omgevingsfactoren die het immuunsysteem activeren.
  
  
• Encephalitis Lethargica, ook wel epidemische encefalitis of slaapziekte genoemd, is bekend uit de film 'Awakenings' ('Ontwaken in verbijstering') van Oliver Sacks. Symptomen: slaapstoornissen zoals slaperigheid, omgekeerd slaapritme of slapeloosheid, evenals parkinsonisme, dyskinesie en neuropsychiatrische klachten. Het meest opvallend is echter lethargie. De slaperigheid of lethargie is een zeer specifiek symptoom bij deze hersenontsteking.
  
  

  Lethargie, ook wel bekend als ziekelijke slaapzucht, is een toestand die wordt gekenmerkt door extreme slaperigheid, een gebrek aan energie en een opvallende onverschilligheid tegenover activiteiten. Maar het opvallendste was bij de epidemie die grote delen van de wereld trof, dat mensen dagen soms maanden of jaren sliepen. De ziekte is voor het eerst ontdekt rond 1918.
  
  Eén op de drie van deze patiënten overleefde het niet. Van de helft van de mensen die ontwaakten, bleek dat zij te maken kregen met langdurige gevolgen, waaronder veranderingen in hun persoonlijkheid. Na verloop van tijd keerde de lethargie terug, óf begonnen zij te trillen en te schudden, vergelijkbaar met de symptomen van de ziekte van Parkinson. Uiteindelijk vielen zij opnieuw in slaap. Een aanzienlijk deel bleef bij bewustzijn, maar was 'opgesloten in hun lichaam'. Ze waren niet in staat om controle over hun lichaam uit te oefenen.
  
  Moderne onderzoekers probeerden alsnog een verklaring te vinden van de veroorzaker. Auto-immuun-encefalitis kan een verklaring zijn, maar typische gevallen waren niet in overeenstemming met de NMDA-receptorencefalitis. 1,8% van de onderzochte mensen voldeden aan de criteria voor katatonie, een toestand waarbij iemand plotseling anders reageert op de omgeving. Dit kan zich uiten in afwijkend bewegen, spreken of denken. Het bewijs voor een relatie met infectieuze of beroepsmatige blootstelling was zwak. 

• Herpes simplex encefalitis (HSE) of ook wel herpes encefalitis genoemd. HSE (herpes-simplex encefalitis) is een ontsteking in de hersenen die meestal wordt veroorzaakt door het herpesvirus, beter bekend als het koortslipvirus (HSV-1), en soms door genitale herpes (HSV-2). Hoewel een herpesinfectie meestal onschuldig is, kan het in zeldzame gevallen het brein bereiken via het bloed of de zenuwen en een ontsteking veroorzaken. HSE komt het vaakst door HSV-1 en kan iedereen treffen, maar het komt vaker voor bij pasgeborenen en ouderen. Het virus verspreidt zich door direct contact met besmet speeksel of wondjes op de huid. Gelukkig ontwikkelt lang niet iedereen met dit virus een hersenontsteking.
  De voorhoofdskwab en slaapkwab (temporaalkwab) kunnen worden aantast doordat het virus vaak via de neus binnenkomt. Meer info achter deze link.

• Hersenabces door pus in de hersenen op een vaste plek in het hersenweefsel.

• HIV encefalitis (bij AIDS en HIV komt voor bij patiënten met besmetting van het humaan immunodeficiëntie virus (HIV)). Symptomen kunnen variëren van lusteloosheid, apathie tot coma. Coördinatiestoornissen en moeite met lopen tot verlamming, (ernstige) cognitieve klachten waaronder geheugenverlies en epilepsie.

• Japanse encefalitis, een virus veroorzaakt door muskieten die bijna in geheel Azië voorkomen. Na een steek van een besmette mug vindt virusvermeerdering plaats zowel in de buurt van de steekplek en in de regionale lymfeklieren. Daarna breidt het virus zich uit tot het zenuwstelsel. Niet iedereen wordt ziek.
  Klachten kunnen zijn: Hoge koorts, buikpijn, misselijkheid, spierpijn, extreme hoofdpijn, stijve nek, soms pijn in armen en benen, stuiptrekkingen, hallucinaties, verlammingsverschijnselen en bewustzijnsstoornissen gevolgd door spraak- en bewegingsproblemen. De infectie kan zich ontwikkelen tot encefalitis, meningitis (hersenvliesontsteking) en/of ontsteking van het ruggenmerg. Met name kan dit optreden bij jonge kinderen van 3 tot 6 jaar en ouderen. De besmette mens kan niet andere mensen besmetten, dit kan alleen door een mug overgebracht worden. Lees een ervaringsverhaal van iemand met hersenletsel na Japanse encefalitis.
  
  
• Limbische encefalitis is een zeldzame ontstekingsaandoening van het limbisch systeem in de hersenen. Dit gebied is verantwoordelijk voor emoties, geheugen en gedrag. De aandoening wordt meestal veroorzaakt door een auto immuunreactie, waarbij het immuunsysteem per ongeluk de gezonde hersencellen aanvalt. Soms kan het ook worden geassocieerd met een infectie of een onderliggende aandoening zoals een tumor (paraneoplastisch syndroom).
  Het blijkt dat een hoge anti-GAD65 concentratie in het bloed (>10.000 IU/mL in serum) specifiek geassocieerd is met de klassieke syndromen als het stiff-person syndroom, cerebellaire ataxie, chronische epilepsie en limbische encefalitis.
  
  

• Listeria bacterie encefalitis of meningo-encefalitis:
  • Listeria bacterie gerelateerde encefalitis of meningo-encefalitis, is een ernstige hersenontsteking, of ontsteking van zowel de hersenvliezen én de hersenen, na het eten van besmet voedsel, bijvoorbeeld rauwmelkse kazen.
    
    
  • Listeriële hersenstamencefalitis (mesenrhombencephalitis of rhombencephalitis) waarbij de hersenstam ontstoken is, ten gevolge van het eten van besmet voedsel. Dit kan voorkomen bij gezonde mensen. Het kan zeer gevaarlijk en zelfs dodelijk zijn. Vaak heeft deze vorm ernstige gevolgen en zal snel herkend moeten worden én behandeld worden met antibiotica. De bacterie 'Listeria monocytogenes' kan de hersenstam langs de tiende hersenzenuw, de nervus vagus, binnendringen, nadat het eerst de maagwand heeft geïnfecteerd. De nervus vagus vertakt zich vanuit de hersenstam naar de organen (zoals de darmen, de maag, het hart en de longen).
    
    
  • Listeriële cerebritis is een zeldzame ziekte (hersenontsteking) die vooral voorkomt bij pasgeborenen, ouderen en mensen met problemen met het immuunsysteem.
    
    
  • Listeria hersenstamabces is een abces in de hersenstam ten gevolge van het eten van besmet voedsel met de listeria bacterie. Deze abcessen in de hersenstam zijn zeldzaam.

Q-koorts

• Q-koorts is een zoönose. Dat betekent dat een ziekte over kan gaan van dieren op mensen. In dit geval door het inademen van stof of lucht waar de bacterie Coxiella burnetii inzit. De bacterie kan vrijkomen tijdens de geboorte van lammetjes (geiten of schapen) of kalfjes (koeien) die besmet zijn. Het kan gaan om stof die verontreinigd is door dierlijke uitwerpselen, urine, melk of de moederkoek (placenta) of vruchtwater bij de geboorte.
  
  Niet iedereen wordt ziek. Zij die wel ziek worden kunnen de volgende verschijnselen hebben: koorts, koude rillingen, vermoeidheid en spierpijn maar ook een hersenontsteking (encefalitis), hersenvliesontsteking (aseptische meningitis) of een combinatie van deze twee, of een encefalomyelitis (ontsteking va het ruggenmerg en de hersenen) en perifere neuropathie, waarbij uiteinden van de lange zenuwen in het lichaam zijn aangedaan.
  
  In alle gevallen van een combinatie van een hersenvliesontsteking met een hersenontsteking (meningo-encefalitis), hersenvliesontsteking alleen (meningitis) en bij een zenuwaandoening in voeten, handen armen of benen (perifere neuropathie) zouden serologische tests worden uitgevoerd, omdat Q-koorts een specifieke behandeling met antibiotica vereist.
  
  Er is sprake van een acute Q-koorts wanneer in het bloed (het serum) de bacterie Coxiella burnetii aangetoond kan worden. De neuroloog moet altijd aan Q-koorts denken als mogelijke diagnose (de differentiële diagnose) bij acute neurologische aandoeningen.
  
  Q-koorts kent ook een chronische vorm. Ongeveer 20% van de mensen met een acute Q-koortsinfectie lijdt aan het Q-koortsvermoeidheidssyndroom (QVS), dat lijkt op long COVID. De vermoeidheid komt overeen met neurofatigue of hersenmoeheid, het woord fatigue is een uitputtende vermoeidheid. Het woordje 'neuro' verwijst naar het feit dat de vermoeidheid een gevolg is van een neurologisch ziektebeeld.
  
  Daarnaast zijn de volgende klachten genoemd: overgevoeligheid voor zintuiglijke prikkels test via deze link) , slaapproblemen, duizeligheid, misselijkheid, concentratieproblemen en vatbaarder voor infecties.
  
  Info over Q-koorts als neurologische aandoening volg deze link.
  

  De afbeelding (klik op link) van het huidige stroomdiagram van het RIVM  is in die zin incompleet omdat, en dat benadrukken wij nogmaals, altijd de mogelijke gevolgen van hersenletsel onderzocht moet worden (zie o.a checklist). Inclusief h-ZZO. In dat geval zal cognitieve gedragstherapie weinig tot geen zin hebben. We adviseren ook een slaap-waakregistratie bij aanhoudende slaapproblemen.

  Zoals het RIVM zef zegt in paragraaf 3.1 "Er is geen bewijs voor de positieve effecten van CGT (= cognitieve gedragstherapie) voor de behandeling van vermoeidheid bij Q koorts / QVS-patiënten op lange termijn". 
  Voorts zeggen zij: "Er is geen wetenschappelijke literatuur beschikbaar over de effectiviteit van Graded Exercise Therapie, multidisciplinaire- en/of paramedische behandeling en/of het gebruik van supplementen bij patiënten met QVS.

• Virale encefalitis door Covid-19
• Virale infectie door HCoV-OC43. HCoV-OC43 is een seizoensgebonden coronavirus dat vaak voorkomt en in de meeste gevallen milde verkoudheidsklachten veroorzaakt. Minder bekend, maar zeker belangrijk, is dat dit virus in zeldzame gevallen kan leiden tot een encefalitis. Encefalitis veroorzaakt door HCoV-OC43 treedt meestal op bij mensen met een verzwakt immuunsysteem, zoals ouderen of mensen met onderliggende medische aandoeningen. Hoewel encefalitis zeldzaam is, benadrukt het belang van alertheid en tijdige medische hulp bij ernstige klachten die zich niet beperken tot typische verkoudheidssymptomen.

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), veroorzaakt door prionen een soort eiwit.

• Tekenencefalitis (TBE = tick-borne encephalitis, RSEE, CEE of zelfs FSME /Früh Sommer Meningo Encephalitis) is een ziekte die kan ontstaan na een tekenbeet. Een besmetting met  het TBE-virus verloopt meestal zonder klachten. Wie wel ziek wordt, krijgt na zeven tot veertien dagen koorts, hoofdpijn, intense vermoeidheid en spier- en gewrichtspijn. Mogelijk ontwikkelt zich hersen-(vlies)ontsteking en is ziekenhuisopname nodig. De klachten kunnen overgaan in de ziekte van Lyme.
  Sinds 2016 dook het tick-borne virus op bij teken bij reeën op de Utrechtse- en Sallandse Heuvelrug, sindsdien in elf gebieden, ook in Noord-Brabant, Limburg en Gelderland en België.
  FSME of Früh Sommer Meningo Encephalitis komt voor in Rusland, China, Japan, Kirgizië, Kazachstan, Mongolië, Zuid-Korea en in sommige delen van Europa waaronder Oostenrijk. In Nederland, de Benelux en Noord Scandinavië is de teek (nog) niet besmet met dit FSME-virus. Overweeg een vaccinatie tegen tekenencefalitis als u in de natuur verblijft in Europa en de genoemde landen.
  
  

• Ziekte van Lyme, zie hieronder:

Ziekte van Lyme (borrelia burdorferi)

Teken zijn heel kleine beestjes, maar ze kunnen drager zijn van de bacterie die de ziekte van Lyme veroorzaakt.

Een tekenbeet wordt vaak opgelopen door het lopen of spelen in de natuur. Bijvoorbeeld in gras of struiken waarin teken zich ophouden. Wanneer de teek snel, binnen 24 uur, wordt verwijderd, is de kans erg klein dat de ziekte van Lyme zal ontstaan.

Als het lichaam is geïnfecteerd dringen de bacteriën door in de bloedsomloop en gaan zich vermenigvuldigen.

Het is belangrijk vroegtijdige symptomen van Lyme te herkennen om de ziekte in een vroeg stadium te stoppen. Denk bijvoorbeeld aan griepachtige klachten zoals koorts, hoofdpijn, spierpijn, stijve nek en vermoeidheid.

Rode vlek of ring - Erythema migrans

Eén van de eerste symptomen kan zich uiten als huiduitslag in de vorm van groeiende rode ringen, rode of roodblauwe vlek (erythema migrans of EM) binnen twee tot drie weken na de tekenbeet. Deze vlek of ring treedt ongeveer bij 60% van de besmette mensen op. Niet iedereen krijgt dus een huiduitslag in de vorm van een ring.
De ring verbleekt van binnenuit. Het is van belang om de plek van een tekenbeet op de huid nog ongeveer drie maanden na de beet in de gaten te houden om te zien of er (alsnog) een rode kring of vlek ontstaat.

Neuroborreliose

De ziekte kan chronische gewrichtsontstekingen geven maar ook aandoeningen van huid, zenuwstelsel en hart veroorzaken.

Als de infectie in het zenuwstelsel aanwezig is noemt men de ziekte neuroborreliose.

De gevolgen kunnen zijn: hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis), oogontsteking, zenuwwortelontsteking, aangezichtsverlamming (facialisparese/ aangezichtsverlamming van Bell).

Chronische borreliose

Als de ziekteklachten langer dan een jaar aanhouden wordt het chronische borreliose genoemd. Klachten verschillen vaak per getroffene en per periode.
Genoemde klachten zijn:

• chronische forse vermoeidheid,
• griepachtige verschijnselen zoals koorts, hoofdpijn, spierpijn
• de koorts is onverklaarbaar en kan gepaard gaan met koude rillingen
• meer transpiratie en / of nachtelijke zweetaanvallen
• gezwollen klieren in hals, oksels en / of liezen
• pijn in spieren, pezen en gewrichten
• pijn in het gezicht
• pijn in de keel
• plotseling dubbelzien
• pijnscheuten of een doof tintelend gevoel in de armen
• minder kracht in armen, benen of romp, tintelingen, of pijn in een of meer gewrichten
• frequent infecties als een holteontsteking of luchtweginfecties
• soms huidaandoeningen of huiduitslag op andere plaatsen
• soms hartproblemen, hartkloppingen of onregelmatige hartslag(overslaan)
• soms kortademigheid of hoesten
• pijn de borstkas
• gewrichtspijn
• soms buikpijn al dan niet met misselijkheid
• veranderd patroon van ontlasting; verstopping of diarree
• minder prikkels kunnen verdragen van licht en geluid
• oorsuizen, tinnitus
• problemen met slapen (te veel of te weinig slapen)
• soms veranderde hormonale werking van de geslachtshormonen
• soms cognitieve stoornissen (moeite met denken, plannen, onthouden, begrijpend lezen, concentreren, nieuwe informatie onthouden en korte termijn geheugen, etc.)
• soms oriëntatieproblemen
• soms woordvindingsproblemen of moeite met articuleren of haperend spreken
• neerslachtigheid of stemmingswisselingen.

Cijfers