De ziekte van Pick

Semantische dementie is een vorm van frontotemporale dementie (FTD).

Algemeen voorwoord vooraf over dementie:

Dementie (inleiding)   Dementie is een verzamelnaam van ziekten die de gezondheid van hersenen beïnvloeden. Er is sprake van een geheugenstoornis in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen (afasie, apraxie, agnosie, stoornis in de uitvoerende functies) én een negatieve invloed op het dagelijks functioneren. Er zal moeten worden uitgezocht of er andere oorzaken zijn voor de cognitieve stoornissen .   Zowel psychisch als fysiek zal het lichaam achteruitgaan. Er zijn ruim 50 soorten dementie. Alle soorten zijn verschillend, maar ze hebben allemaal gemeen dat de hersenen beschadigd raken en dat het proces progressief is.    Hoewel er ruim 50 soorten van dementie zijn, komen deze soorten het meeste voor:   Ziekte van Alzheimer Vasculaire dementie Frontotemporale Dementie (op deze pagina) Lewy body dementie   Van deze vier types komt de ziekte van Alzheimer het vaakst voor. Na Alzheimer komt vasculaire dementie het meest voor.

Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die soms op jongere leeftijd begint. FTD wordt ook wel de ziekte van Pick genoemd. De meest voorkomende oorzaak van dementie, vooral bij personen jonger dan 60 jaar, is frontotemporale degeneratie.

Veranderingen in het gedrag en taal vallen meestal als eerste op, hoewel veranderingen sluipend in kunnen treden. Iemand kan iets minder initiatief nemen en wat apathischer overkomen. Sommige mensen trekken zich sociaal wat terug of tonen wat minder de emoties.

Apathie voorspelt sommige vormen van dementie zelfs jaren voordat de eerste symptomen optreden, concluderen onderzoekers in december 2020 van het Donders instituut en University of Cambridge.

 

Taal en spraak kunnen aangetast zijn. De oorzaak is het afsterven van hersencellen in de frontaalkwab (gedragsgebied), en in de temporaalkwab (gedrag- en taalgebied). Deze hersengebieden zijn ook verantwoordelijk voor de besluitvorming, coördinatie en voor de emotionele reacties en taalvaardigheid.

De frontaalkwab :             

         

De temporaalkwab : 

Images info see footnotes.

Symptomen

Frontotemporale stoornissen kunnen worden ingedeeld in drie groepen, afhankelijk van de eerste symptomen die optreden:

• Langzaam aan verandering in gedrag/persoonlijkheid: deze vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in persoonlijkheid, gedrag (ontremming, agitatie, apathie), het beoordelen van situaties /kritisch denken, sociale
  omgangsnormen, etiquette, emotionele vervlakking en een gebrek aan ziekte-inzicht. (gedragsvariant van FTD). Met een ander woord wordt dit het frontaalsyndroom genoemd.

• Verandering in taal: Deze vorm wordt gekenmerkt door vroege veranderingen in taalvaardigheid, zoals spreken, begrijpen, lezen en schrijven (Primair progressieve afasie, Semantische dementie)

  • Semantische dementie is een vorm van frontotemporale dementie (FTD), waardoor iemand problemen heeft met woorden en taal. De taal verarmt. De woorden verliezen betekenis en iemand vervangt woorden door standaardwoorden. De woorden komen ogenschijnlijk nog makkelijk uit de mond alleen met steeds minder woordenschat. De schade zit dan ook in het gebied waar de taal geregeld wordt in de hersenen; de linker temporale kwab.
    Meer info achter deze link.

• Veranderingen in motoriek: Deze vorm wordt gekenmerkt door moeilijkheden met bewegen, zoals trillen, moeite met lopen, vaak vallen en problemen met de coördinatie; Corticobasaal syndroom (CBD) en Progressieve Supranucleaire Parese / Paralyse (PSP).

 

 

Onderscheid met andere dementie vormen

FTD kan op twee belangrijke manieren onderscheiden worden van andere vormen van dementie:

• FTD is een geleidelijke, progressieve achteruitgang in gedrag en/of taal (waarbij het geheugen in eerste instantie goed blijft functioneren). Terwijl de ziekte voortschrijdt krijgen mensen meer moeite om te plannen of te organiseren, zich correct te gedragen in sociaal verband of in de werkomgeving en te zorgen voor zichzelf met als resultaat dat ze afhankelijk worden van anderen.
  Veranderingen in gedrag (ontremd, geagiteerd en/of apathisch), spraak en taal vallen vaak het eerste op.

• FTD begint zich vaak te manifesteren rond de 50- of 60-jarige leeftijd, maar het komt zelfs voor dat het zich al op 21-jarige leeftijd manifesteert en ook pas op 80-jarige leeftijd. Grofweg 60% van de gevallen komt voor bij mensen van 45-64 jaar. (Knopman, 2011). Daardoor kan FTD invloed hebben op werk en het familieleven op een manier die anders is dan dementie die pas begint bij een ouder persoon.

• Voorwerpen in de mond stoppen (hyperoraliteit) is in 2011 is in de diagnostische criteria opgenomen. Dat komt vaak in de vroege fase van FTD voor.

• Geluidshallucinaties komen bij FTD voor. De hallucinaties zijn meestal auditief van aard, in tegenstelling tot de hallucinaties bij de Lewy Body dementie, die meestal visueel (zien) van aard zijn.

Oorzaak

In 25 tot 40% van de gevallen is frontotemporele dementie erfelijk. Enkele erfelijke vormen van frontotemporale dementie worden veroorzaakt door een afwijkend gen. Hierdoor functioneert het tau-eiwit, dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel, niet goed meer en sterft de hersencel uiteindelijk af.

• Eiwitklontering
  Sommige klinische symptomen van frontotemporale dementie (FTD) hangen samen met verschillende types eiwitklonteringen in de hersenen.
  
  
• Verdwijnen van specifieke zenuwcellen
  Spindelneuronen (ook wel Von Economo neuronen genoemd) zijn unieke zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor complex gedrag. Deze cellen zijn onderdeel van een grotere groep cellen die selectief verdwijnen in de hersenen van mensen met frontotemporale dementie (FTD).
  
  
• Verstoring van Lysosomale processen
  Binnen de verschillende ziektebeeld subgroepen van FTD, is ook een verstoring van de lysosomale processen geïdentificeerd. Bij zowel FTD-TAU als FTD-TDP werden er méér lysosomen aangetroffen.
  Lysosomen bevatten enzymen die vreemde deeltjes, stoffen, micro-organismen of voedsel die de cel binnen zijn gedrongen kunnen afbreken en verteren. Een van de functies van het lysosoom, is de afbraak van bacteriën en celorganellen die niet meer functioneren, bijvoorbeeld mitochondriën.
  Het lysosomale eiwit HEXA bleek in hógere mate aanwezig te zijn in FTD-TDP vergeleken met FTD-TAU, Alzheimer en gezonde hersenbankdonoren.
  

 

Behandeling

Er is nog geen behandeling gevonden die de progressie van de ziekte kan stoppen of kan verminderen. Het onderzoek naar FTD is zich aan het uitbreiden waardoor de kennis over deze ziekte toeneemt.

Het gevaar voor een foute diagnose is groot vanwege het feit dat de eerste symptomen optreden op het moment dat mensen nog jong zijn, dus te jong om bijvoorbeeld dement te worden. Er wordt vaak in eerste instantie een foute diagnose gesteld, bijvoorbeeld een psychiatrische ziekte of de ziekte van Parkinson.

Het belang van een goede diagnose is groot. Medicijnen die ten onrechte zijn voorgeschreven kunnen schadelijk zijn voor een persoon met FTD.

 

P.S Onderstaande poster is in een groot digitaal bestand te koop in de webshop, (1,25 euro) misschien handig voor op kantoor?

Meer informatie:

Alzheimer Nederland

Erfelijkheid bij FTD

Association for Frontotemporal Degeneration