Hoewel Lewy body dementie (LBD) behoort tot één van de meest voorkomende vormen van dementie, is er weinig over bekend. 

LBD is een vorm van dementie waarbij zogenaamde Lewy-lichaampjes zich in de hersenzenuwen bevinden. 

Lewy lichaampjes zijn abnormale eiwitafzettingen (samenklonteringen van alfa-synucleïne) in de zenuwcellen. Dit zorgt ervoor dat een zenuwcel met Lewy lichaampjes slechter informatie kan doorgeven aan een andere zenuwcel. Op den duur zullen de zenuwcellen afsterven. 
 

Onderzoekers denken dat Lewy lichaampjes ontstaan als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld als er een giftige stof aanwezig is in de hersenen. Lewy body dementie heeft veel kenmerken van de ziekte van Parkinson. Bij de ziekte van Parkinson worden namelijk ook Lewy lichaampjes gevonden. Dit maakt het erg moeilijk om LBD te diagnosticeren. 
Lewy body dementie heet in het Engels Dementia with Lewy bodies (DLB). Daardoor wordt het soms afgekort tot DLB. LBD in de Nederlandstalige landen.

De ziekte begint in de zwarte kernen (substantia nigra) in het bovenste gedeelte van de hersenstam. Dat gedeelte heet het mesencephalon of middenhersenen. Daarna verspreidt de ziekte zich langzaam naar andere locaties in de hersenen en worden uiteindelijk ook lewy lichaampjes in de hersenschors gevonden.
Daarom zijn de klachten geheel anders dan bij andere dementievormen waarbij juist éérst de hersengebieden waar het geheugen zetelt, aangetast worden. Dat is niet zo als een ziekte begint bij de hersenstam. Het geheugen kan in eerste instantie lange tijd goed zijn. Aandacht- en concentratieproblemen zullen eerder opvallen.

Vier hoofdkenmerken

Lewy body dementie kenmerkt zich door zowel psychische en lichamelijke klachten.

De ziekte kent vier hoofdkenmerken en als er twee van die kenmerken aanwezig zijn, mag er gesproken worden van een waarschijnlijkheid van Lewy body dementie:

1. wisselingen in cognitie, aandacht, motoriek en stemming
   
2. herhaaldelijke visuele hallucinaties /illusies
   
3. tekenen van parkinsonisme
4. slaapstoornis (REM-slaapgedragsstoornis) met wilde bewegingen of praten in de slaap
   

Naast de hoofdkenmerken zijn er waarschijnlijkheidskenmerken.

Mogelijke klachten

• Schommelingen van klachten

De wisseling in klachten kan van dag tot dag verschillen. De ene dag kan de persoon redelijk goed functioneren, terwijl hij of zij het andere moment opeens last kan hebben van forse verwardheid. Ook is er een sterke wisseling in het tempo van denken, alertheid, aandacht en geheugen te zien. Dat wordt 'variërende cognitie' genoemd. Die symptomen kunnen zelfs van uur tot uur verschillen.

Daarnaast schommelen de motoriek en emoties. Iemand kan het ene moment blij zijn en het andere moment verdrietig of geagiteerd. Het komt ook voor dat iemand wisselt tussen een staat van hyperalertheid, normale alertheid of slaperigheid. Ook kan het soms moeilijk zijn om contact te maken en tref je iemand die alleen maar voor zich uitstaart. Dit alles maakt het erg moeilijk en frustrerend om met de ziekte om te gaan. Dit geldt voor zowel de persoon die de ziekte heeft als de naasten.

• Visuele hallucinaties en illusies

Door visuele hallucinaties kunnen mensen met LBD dingen, mensen, kinderen of dieren zien terwijl die er eigenlijk niet zijn. Door visuele illusies kan iemand ook dingen voor iets anders aanzien dan ze daadwerkelijk zijn.

Soms is er sprake van valse overtuigingen waardoor agressie en agitatie makkelijker uitgelokt worden. De hallucinaties en illusies zijn vaak heel gedetailleerd, levensecht en levendig en kunnen beangstigend en verwarrend zijn. Ook hierdoor is de dementie niet makkelijk te herkennen. De visuele hallucinaties zijn niet toe te schrijven aan medicijnen.

Door de visuele hallucinaties kan de Lewy body dementie onderscheiden worden van een andere vorm van dementie, de frontotemporaal dementie (FTD), waar met name geluidshallucinaties voorkomen.
Er kunnen delirante periodes zijn.

• Fysieke klachten

De fysieke klachten zijn onder meer tremoren (het trillen en beven van de handen en/of voeten). Daarnaast ervaren mensen stijfheid, problemen met de houding en lopen zoals schuifelen en trage bewegingen (bradykinesie). Deze verschijnselen zijn hetzelfde als bij de ziekte van Parkinson. Daarom noemen we deze klachten ook wel parkinsonisme.

Bij de diagnose van LBD is het belangrijk te onderkennen dat deze lichamelijke klachten niet veroorzaakt worden door de ziekte van Parkinson, medicatie of door ander hersenletsel.

De klachten hebben te maken met problemen in de aanmaak van dopamine en opname van dopamine.
Dopamine is een hersensignaalstof (neurotransmitter) dat aangemaakt wordt in de zwarte kernen (substantia nigra) die in de middenhersenen liggen, en behoren tot de basale kernen (basale ganglia).

Achteruitgang van autonome functies, typerend voor  hersenstam.
Omdat bij Lewy body dementie de hersenstam aangedaan is, kunnen er ook klachten ontstaan die te maken hebben met de autonome functies: moeilijke stoelgang (obstipatie), urine incontinentie, slaapproblemen en een lage bloeddruk bij het opstaan / licht in het hoofd worden (orthostatische hypotensie).

Door het licht in het hoofd worden vallen mensen met Lewy body dementie relatief makkelijk. Het vallen kan ook komen door beschadigingen van de zwarte kernen (substantia nigra) en basale ganglia.

• REM-slaap gedragsstoornis

Mensen met LBD kunnen last krijgen van een REM-slaapgedragsstoornis. De REM slaap is de droomslaap en is genoemd naar Rapid Eye Movement. Omdat de ogen kenmerkend heen en weer gaan tijdens een droomslaap. De andere spieren zijn helemaal slap.
Bij een REM-slaapgedragsstoornis zijn, in tegenstelling met een normale REM slaap, de spieren niet slap. Tijdens de droomslaap (REM-slaap) maakt iemand bewegingen van de armen en benen en kan roepen of praten. Praten in de slaap heet sleep-talking of somniloguy.
Het lijkt dat de dromen worden uitgebeeld. Mensen vallen moeilijk in slaap en voelen zich overdag vaak slaperig. Deze slaapproblemen treden vaak al vroeg op in het ziekteproces.

Vaak heeft iemand verwondingen die hij of zij zich tijdens wilde bewegingen in de slaap heeft toegebracht. Ook een bed-partner kan uit bed geduwd worden of toegetakeld zijn tijdens de droom van de persoon met deze slaapstoornis.

REM-slaapgedragsstoornis als voorspeller van Lewy Body Dementie

Bij 70 tot 80% van de mensen die een REM-slaapgedragsstoornis heeft, ontwikkelt zich een neurodegeneratieve stoornis (alfa-synucleïne stoornis) binnen een termijn van zo'n tien tot twaalf jaar.

Ook Lewy body dementie valt onder deze neurodegeneratieve stoornis, maar ook de ziekte van Parkinson en MSA.
Een REM-slaapgedragsstoornis heet in het Engels een rapid eye movement sleep behavior disorder, afgekort tot RBD.

Een centraal slaapapneustoornis (CSAS) zal moeten worden uitgesloten. Dat is een slaapstoornis waardoor de hersenstam de ademhaling onvoldoende aanstuurt in de slaap. Daardoor heeft iemand zeer grote moeite om in slaap te vallen en is overdag vaak slaperig. Dat is een ernstige situatie waarbij het koolzuurgas kan stijgen in het bloed (hypercapnie) door het veel te weinig ademen. Dat kan sufheid veroorzaken overdag.

• Cognitieve achteruitgang 

Denkfuncties zijn al vroeg in de ziekte aangedaan. Denk hierbij aan cognitieve klachten als aandacht- en concentratieproblemen, verwardheid, moeite om overzicht te houden en een verminderd ruimtelijk inzicht. Iemand kan zich dan niet meer goed oriënteren of afstanden niet goed meer inschatten.

Het geheugen kan in eerste instantie lange tijd goed zijn. Aandacht- en concentratieproblemen zullen eerder opvallen. Mensen met LBD kunnen lange tijd iemand herkennen, ook als die persoon een tijdlang niet geweest is. Problemen met het geheugen zullen later gedurende het ziekteproces toenemen in tegenstelling tot bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer waarbij geheugenproblemen eerder opvallen. 

De afleiding door visuele prikkels is kenmerkend voor mensen met LBD. Ook het niet kunnen scheiden van zintuiglijke prikkels is opvallend. Dat laatste is ook bij zintuiglijke overprikkeling een kenmerk.

• Persoonlijkheidsveranderingen 

Doordat Lewy lichaampjes zich steeds meer verspreiden in de hersenen en uiteindelijk kunnen zorgen voor afsterven van hersencellen, kunnen er persoonlijkheidsveranderingen plaatsvinden. Persoonlijkheidsveranderingen zullen per persoon verschillen. Dit is afhankelijk van het gebied waar de schade plaatsvindt, maar ook van het stadium van de ziekte en de persoon zelf.

• Gedragsproblemen en stemmingsproblematiek

Door het Centrum voor Consultatie en Expertise (CCE) worden de volgende gedragsproblemen genoemd: "roepen, schreeuwen, ruzie maken, achterdochtig zijn, het eigen gelijk willen halen en zichzelf beschadigen." Deze klachten en snelle veranderingen in stemming zijn vaak al vroeg in het ziekteproces merkbaar. Bij mensen met Lewy body dementie kan daarnaast depressiviteit optreden.

• Afasie 

Afasie is een taalstoornis waardoor spreken, schrijven en begrijpen van taal moeilijker is. LBD kan samengaan met de ontwikkeling van afasie. De taalproblemen staan in het begin van de ziekte niet op de voorgrond en treden pas later op.

• Overgevoeligheid voor antipsychotica of antidepressiva medicatie 

Veel mensen met Lewy Body dementie zijn overgevoelig voor de bijwerkingen van antipsychotica; medicijnen tegen de hallucinaties zoals haloperidol. Dat medicijn wordt vaak gegeven ook vanwege de onrust. Dit maakt behandeling van deze klachten erg moeilijk.

Door de overgevoeligheid voor deze medicatie kunnen bestaande klachten verergeren of nieuwe klachten ontstaan zoals:

• een verminderd bewustzijn
• sterke vermindering van geestelijke functies
• onbeweeglijkheid van het lichaam
• verstoring van autonome functies: een verhoogde hartslag, schommelende bloeddruk, speekselvloed, verhoogde lichaamstemperatuur en sterk zweten.

Ernstige reacties treden vaak op binnen twee weken na toediening van deze medicijnen of na een dosiswijziging. Deze antipsychotica moeten dan afgebouwd worden.

Medicatie met centrale anticholinerge werking, zoals tricyclische antidepressiva of oxybutine moeten ook zoveel mogelijk vermeden worden. Deze medicatie kan juist een verminderde denkfunctie, hallucinaties, urineretentie (urine blijft achter in de blaas met kans op blaasontsteking!), verminderde ademhaling en een verlaagde bloeddruk (met valgevaar!) tot gevolg hebben.

Diagnose

Het stellen van de diagnose is moeilijk en kan soms lang duren. Bij iedereen met de ziekte van Lewy body kan het ziekteverloop er anders uitzien, afhankelijk van de hersengebieden die aangetast worden en de persoonlijke omstandigheden.

Zoals al eerder genoemd, lijken de klachten van Lewy body dementie veel op de ziekte van Parkinson. Om toch onderscheid te maken wordt de volgende regel toegepast:

Als een persoon gediagnosticeerd wordt met de ziekte van Parkinson en binnen één jaar verschijnselen van dementie krijgt, valt het onder Lewy body dementie. Komen deze klachten van dementie láter dan valt het onder Parkinson dementie. 

Zie het schema van de verschillen tussen de ziekte van Alzheimer, Parkinson en Lewy body dementie middels deze link.
Er moet duidelijk onderscheid gemaakt worden tussen de verschillende ziektes omdat sommige medicatie tegengesteld kan werken.

EEG
Voor de diagnose Lewy Body dementie, kan een EEG (een hersenfilmpje van de elektrische activiteit in de hersenen) ook een hulpmiddel zijn.

• Bij Lewy Body dementie wordt veelal op een EEG een ernstige diffuse (overal verspreide) vertraging gezien. Dat zijn langzame golven.
  Soms wordt een frontale intermitterende ritmische delta-activiteit (FIRDA) gezien.
  
  
• Bij de ziekte van Alzheimer wordt meestal een minder ernstige diffuse vertraging gezien.
  
  
• Bij FTD (frontotemporale dementie) wordt meestal normaal of licht afwijkend EEG gevonden.
  

Interventie door verbeterde diagnose

Onderstaand filmpje geeft een duidelijke uitleg over de moeite van het stellen van een diagnose en hoe dat eenvoudig verbeterd kan worden. Als er een betere diagnose is kan de levenskwaliteit door de juiste behandeling verbeteren.

Check of er twee van de vier genoemde hoofdkenmerken zijn. Zijn er wisselingen in cognitie, aandacht, motoriek en stemming? Zijn er parkinsonachtige verschijnselen? Zijn er slaapstoornissen, wisselende vormen van alertheid; optimale alertheid, sufheid of hyperalertheid met onrust.

Kijk of er door meerdere zintuiglijke prikkels onrust is. Als iemand mogelijk lijdt aan zintuiglijke overprikkeling dan is het verminderen van geluidsprikkels een noodzaak. Dan is een "gezellige" huiskamer een bron van onrust en mede veroorzaker van slaapproblemen. Check of geluiden verwarrend of beangstigend kunnen zijn. Zijn er visuele hallucinaties? Als iemand meent dat de echtgenote of moeder in de nacht op de kamer aanwezig is, herken dat en benoem dat naar de collega's als hallucinatie omdat dat één van de hoofdkenmerken van Lewy body dementie is.

Ga niet de strijd aan als iemand geagiteerd of achterdochtig is, of om te bewijzen dat de illusies niet echt zijn. Verbeter iemand niet herhaaldelijk als je denkt dat iets niet klopt. Dat verergert de agitatie alleen maar. Bied rust, veiligheid, vriendelijkheid, ‘veilige’ inrichting van de woning en een voorspelbare, ordelijke, duidelijke structuur in het dagelijks leven en in de nacht. Iemand moet voldoende energie opbouwen door goede slaap. Zorg dat iemand pijnvrij is. Reken iemand niet af op het negatieve gedrag.

Het doel is om de optimale alertheid overdag op te rekken en het slapen / de slaaphygiëne te verbeteren.

Gespecialiseerd in Lewy Body

Informeer bij neurologen, fysiotherapeuten en psychologen die bijvoorbeeld gespecialiseerd zijn in Lewy body dementie voor het afstemmen van behandelingen en medicijnen die wèl mogelijk zijn. Info: https://www.lewy.nl/praktische-informatie/specifiek-lewy-body-dementie/
Bijvoorbeeld via een Alzheimercentrum:

• Alzheimercentrum Erasmus MC in Rotterdam
• Alzheimercentrum VUmc in Amsterdam

Paramedici met kennis van Parkinsonklachten:

• Zoek een fysiotherapeut via de ParkinsonNet Zorgzoeker.
• Zoek een psycholoog of ergotherapeut via zorgzoeker van ParkinsonNet 

Elkaar steunen

Op Facebook bestaat de ‘Lewy Body Dementie Nederlandse supportgroep’.

Het is een Nederlandse supportgroep voor mensen die te maken hebben met de ziekte Lewy Body Dementie (LBD) en voor hun zorgverleners, geliefden etc.

Het doel van deze groep is om elkaar wat steun te kunnen bieden, kennis te delen, en een uitlaatklep te bieden.

Verdiepende kennis

De depressie die kan optreden bij mensen met LBD, valt onder andere te herleiden naar de beschadigde dopamineproducerende zenuwcellen in de hersenstam (substantia nigra in de middenhersenen / basale ganglia). Dopamine is een neurotransmitter dat een fijn gevoel geeft als het vrij komt als beloning bijvoorbeeld na inspanning, beweging, een moeilijke taak etc. Het werkt ook om te motiveren en heeft invloed op de cognitie, aandacht, leervermogen en geheugen en de slaap.

Er is dus deels een verminderde aanmaak te zien bij mensen met Lewy body dementie, maar daarnaast is er ook vaak een verminderde dopamineopname te zien. Met name is dat op DaT-scans zichtbaar in het striatum (in de basale ganglia) De basale ganglia (basale kernen) zijn onder andere betrokken bij motorische activiteit / bewegingen maken). Een DaT-scan is een speciale SPECT-scan waarmee de verdeling van dopamine in de hersenen zichtbaar te maken is.

Wie de juiste kennis heeft van of zich inleest over de functie van de hersenstam (met name het mesencephalon in het bovenste deel van de hersenstam) én de basala ganglia zal veel klachten herkennen en hopelijk daardoor anders gaan handelen.
P.S Onderstaande poster is in een groot digitaal bestand te koop in de webshop, (1,25 euro) misschien handig voor op kantoor?

Bronnen