Hydrocefalie

Hydrocefalie / hydrocefalus is een ophoping van vocht in de schedel die leidt tot zwelling van de hersenen.

 

Het woord hydrocefalus is afgeleid van de Griekse woorden voor water en hoofd. In het Nederlands wordt deze aandoening meestal waterhoofd genoemd. 

De meeste mensen hebben dan een beeld voor ogen van een baby met een heel groot hoofd. Wat minder bekend is, is dat een waterhoofd op elke leeftijd kan ontstaan.

Hydrocefalus/waterhoofd kan hersenletsel tot gevolg hebben, als complicatie van een bloeding, letsel, ontsteking of tumor. Dit kan leiden tot neurologische (lichamelijke), emotionele, gedragsmatige en/of verstandelijke beperkingen.
Zie gevolgen van hersenletsel.

Omgekeerd kan hydocefalie ook het gevolg zijn van een hersenbloeding in de ventrikels /hersenkamers (intraventriculaire bloeding) of van traumatisch hersenletsel of van een hersenstumor.

Men spreekt van een waterhoofd of hydrocefalus/hydrocefalie als de holtes (ventrikels) in de hersenen meer hersenvocht bevatten dan ze zouden moeten bevatten. Dagelijks produceert een volwassen brein ongeveer een halve liter aan hersenvocht in de ruimten binnen de hersenen, de hersenholtes of ventrikels genaamd.

De schedel is een afgesloten ruimte en teveel hersenvocht verhoogt de druk in de hersenen. Dit duwt de hersenen tegen de schedel en veroorzaakt schade aan het hersenweefsel. Hersenfuncties kunnen worden aangetast. De druk in de hersenen kan toenemen door:

• De verstoorde afvoer van hersenvocht
• Een toename van de aanmaak van het vocht
• Een verstopping van de afvoerwegen binnen het hoofd waardoor de hersenen zwellen, ook wel hersenoedeem genoemd
• Een tumor in omliggende hersenweefsels, klieren en hersenorganen

 

Hersenvocht

Hersenvocht wordt ook wel aangeduid met de namen
(hersen-)ruggenmergsvocht of liquor (-cerebrospinalis). Het is de vloeistof die zich in en om de hersenen en het ruggenmerg bevindt. De belangrijkste functie van hersenvocht is schokdemping.

Hierdoor beschermt het de hersenen en het ruggenmerg. Een andere functie is het transport van voedingstoffen en afvoer van afvalstoffen. De aanmaak van hersenvocht vindt plaats in de plexus chorioides door het bloed te filteren. Het vocht circuleert in de hersenen en ruggenmerg en wordt uiteindelijk weer opgenomen in de bloedbaan.

Meer weten? Lees verder

Oorzaken van hydrocefalus

Een waterhoofd of hydrocefalus ontstaat meestal als gevolg van een hersenbloeding in de eerste levensdagen van te vroeg geborenen. Er zijn echter ook andere oorzaken. Hydrocefalus kan het gevolg zijn van een verzameling ziekten. Voor iedere patiënt is de oorzaak anders en zijn de gevolgen anders.

Als er een tumor in het aanmaakorgaan van het hersenvocht zit (een zogeheten plexuspappilloom) wordt er teveel hersenvocht aangemaakt.

 

Ook een hersentumor kan hydrocefalus veroorzaken. Zie bijvoorbeeld de pagina over een pijnappelkliertumor .De pijnappelklier ligt vlak achter het dunne buisje tussen het derde en vierde ventrikel. Als dat buisje (aquaduct van Sylvius) wat gevuld is met hersenvocht dat het moet afvoeren, ingedrukt wordt, ontstaat er een ophoping van hersenvocht.

 

Verder kan hydrocefalus veroorzaakt zijn door een verstoring in de afvoer van het hersenvocht. Dit kan veroorzaakt zijn door een hersenvliesontsteking of door een bloeding in de hersenkamers of een bloeding tussen de hersenvliezen; subarachnoïdale bloeding kortweg SAB. Het kan echter ook aangeboren zijn. De aangeboren variant van hydrocefalus komt voor bij 1 op de 500 baby’s.

De oorzaak van een aangeboren waterhoofd die het meeste voorkomt is een vernauwing van de verbinding tussen de derde en vierde hersenkamer (aquaduct van Sylvius/aqueductus Sylvii). Zo’n vernauwing wordt ‘Aquaductstenose’ genoemd.

 

Opgesomd: 

• verstoring in de afvoer van het hersenvocht (hersenvliesontsteking/ SAB)
• verkleving na een hersenbloeding, verkleving na infecties of een ongeval, of na tumoren door ‘normaledruk-hydrocefalus’ (vooral bij ouderen)
• aangeboren afwijking, bijvoorbeeld een chiari malformatie, spina bifida
• vernauwing van het Aquaduct van Silvius; de verbinding tussen de derde en vierde hersenkamer
• verstoring in de ontwikkeling van de vierde hersenkamer
• hersenbloeding in de ventrikels (hersenholtes) bij volwassenen (IVH)
• hersenbloeding in de eerste levensdagen van een baby die te vroeg geboren is
• hersentumor (IVH)
• tumor in het aanmaakorgaan van hersenvocht (plexuspapilloom)
• vergrote hersenkamers/vergrote ventrikels na traumatisch hersenletsel.

 

Ventriculomegalie /vergrote ventrikels

Diep in de hersenen (cerebrum) bevindt zich een systeem van vier onregelmatig gevormde holten die de hersenkamers of ventrikels  of hersenholtes genoemd worden.

Na traumatisch hersenletsel kunnen deze hersenkamers soms vergroot zijn. Dat wordt  als een variant van het waterhoofd gezien; de post-traumatische ventriculomegalie, vergrote ventrikels (vergrote hersenkamers).
Een wetenschappelijk onderzoek wees uit dat een ventrikelvergroting, in 39.3% van de gevallen na ernstig hoofdletsel, voorkwam.

 

In de onderstaande draaiende afbeelding zijn de hersenkamers (laterale ventrikels) rood. 3e ventrikel is blauw gekleurd bovenin; 4e ventrikel is blauw gekleurd onderin. Het aquaductus cerebri is de smalle verbinding daartussen. In de zwart witte afbeelding zijn de zwarte gebieden de hersenkamers.

 

 

pictureinfo see footnotes

Na middelzwaar traumatisch hersenletsel kwam het verschijnsel van vergrote hersenkamers bij 27.3% van de patiënten voor. Het was duidelijk zichtbaar (scan) 4 weken na het letsel bij 57,6% en na twee maanden bij 69,7% . Het is een probleem dat vaak over hoofd wordt gezien. Bron: PubMed - NCBI . 

 

Vergrote ventrikels duiden in het algemeen op hersenatrofie = krimp van de hersenen, maar die wordt ook gezien bij normale veroudering. 

Het kan ontstaan door:

• erfelijke misvormingen
• gezwellen / tumoren
• bloedingen
• infecties
• traumatisch hersenletsel; de variant ventriculomegalie.

 

Hydrocefalus kan ook ontstaan in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, bijvoorbeeld een Chiari malformatie (of link 2 bij kinderneurologie), spina bifida aparta, (arnold-)chiarisyndroom en het dandy-walkersyndroom. Bij het dandy-walkersyndroom is er een verstoring in de ontwikkeling van de vierde hersenkamer.

 

Klachten bij hydrocefalie/waterhoofd 

De klachten verschillen per leeftijd, maar zijn ook afhankelijk van de hoeveelheid beschadigd hersenweefsel en de toegenomen hoeveelheid hersenvloeistof.

 

- Bij zuigelingen:

• Te snel groeiend hoofd
• Gespannen fontanel, het zachte plekje tussen de schedelbeenderen
• Ogen die uitpuilen en naar beneden gericht zijn (sunset sign; als een ondergaande zon)
• Slaperigheid
• Prikkelbaarheid
• Aderen die uitgezet zijn op het hoofdje
• Af en toe stuipaanvallen
• Braken
• Typerende hoge schelle toon van kort huilen
• Moeilijk te voeden

 

- Bij volwassenen en oudere kinderen waarbij de schedel al gesloten is. Het hoofd kan niet meer uitzetten en dat geeft andere klachten:

• Misselijkheid en braken
• Hoofdpijn
• Lusteloosheid, sufheid, veel slapen
• Verminderde coördinatie moeite met lopen
• Wazig zien of dubbelzien of ongecontroleerde oogbewegingen
• Verandering gelaatsuitdrukking
• Verminderde controle over de blaas; moeite om de plas op te houden
• Spierspasmen
• Verandering in gedrag, in het denken, in het geheugen.

 

Hieronder: Een CT-opname van de hersenen met hydrocefalus. De hersenkamers/ventrikels zijn de zwarte plekken in het midden. Ze zijn vergroot door een teveel aan hersenvocht.

 

foto: Lucien Monfils

 

Behandeling

Zonder behandeling kan iemand met hydrocefalus of waterhoofd sterven. (60%)

Het doel van de behandeling is het verminderen of voorkomen van hersenbeschadiging door verbetering van de doorstroming van hersenvocht.

Als er tekenen zijn van een infectie zal er met antibiotica gestart worden.

 

Hersentumor 

Wanneer de hydrocefalus is veroorzaakt door een hersentumor wordt geprobeerd deze hersentumor te verwijderen. Als de oorzaak ligt in een vernauwing van het gangetje tussen de derde en vierde hersenkamer (aquaductstenose) wordt met een operatie geprobeerd het gangetje te verwijden.

 

Indien deze behandelingen geen of te weinig resultaat hebben, wordt vaak gekozen voor een behandeling met een drain (een buisje). Deze drain voert het teveel aan vocht af naar het hart of naar de buikholte. In dit geval spreekt men van een interne drain. Een externe drain voert het vocht af naar een reservoir buiten het lichaam.

 

Normale Druk Hydrocefalie - NPH

Een bijzondere vorm van waterhoofd is de Normale Druk Hydrocefalie, afgekort naar het Engels Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). De druk in het hoofd (hersendruk) werd vroeger gemeten middels een ruggenprik en schommelt normaal gesproken tussen de 12 cm waterdruk. Als de hersenkamers vergroot raken stijgt de hersendruk omdat de ruimte in de schedel beperkt is. Bij NPH patiënten werd echter een normale druk gemeten.
Er zijn echter ook gevallen bekend van mensen met NPH waarbij de druk 'niet normaal' was maar verhoogd bleek.
De oorzaak is niet altijd duidelijk maar de zenuwprikkels van de hersenen naar het ruggenmerg lijken verstoord waardoor mensen moeizamer gaan lopen.
Het kan vermoedelijk komen door een verstoorde opname door van hersenvocht bij oudere mensen.

Het verwarrende is dat deze aandoening gewone ouderdomsverschijnselen laat zien die geleidelijk ontstaan:

• milde dementie, milde geestelijke achteruitgang, verlies van interesse
• moeilijker lopen, moeite met balans en evenwicht houden,
• incontinentie, moeite de plas op te houden en vaker plassen.

 

Het ziektebeeld ontstaat sluipend. Bij het normale ouderdomsproces vergroten de hersenkamers/ventrikels zich en bij de ziekte van Alzheimer ook. Dat is de reden dat een diagnose moeilijk te stellen is.

 

De behandeling bestaat net al bij andere vormen van een waterhoofd uit het inbrengen van een shunt. Een shunt is een slangetje dat het vocht uit de hersenen afvoert naar de buikholte of naar het hart.

 

 

Enkele feiten over hydrocefalie

• 80% van de personen met spina bifida hebben ook hydrocefalie.
• Wat lijkt op een dementie kan een Normale Druk Hydrocefalie (NPH) zijn. Zie een alinea eerder op deze pagina voor uitleg. De schattingen variëren van 1% tot 5% van alle diagnoses van dementie.
• Hydrocefalie kan het gevolg zijn van traumatisch hersenletsel.
• Bij 40-60% van de kinderen met een shunt raakt deze verstopt binnen twee jaar. Dr chirurg kan het deel van de shunt dat verstopt is geraakt, verwijderen of vervangen.
• 25-30% van de te vroeg geboren kinderen die een hersenbloeding hadden, ontwikkelen een hydrocefalie.
• Hydrocefalie is een van de meest voorkomende hersenoperaties bij kinderen.
• Iedereen kan een hydrocefalie ontwikkelen.

 

Meer informatie

SBH Nederland SBH staat voor spina bifida en hydrocephalus

verhoogde hersendruk

De erfelijke variant van hydrocefalie

Medicinfo

Kinderneurologie

Hersenstichting

Het menselijk lichaam

Hersenstichting 

Medline Plus

Normale Druk Hydrocefalie; Vereniging van neurochirurgen

Hersencysten