PANDAS

PANDAS is de afkorting van 'Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Strepinfections'.

Letterlijk vertaald betekent dit ’een neuro-psychiatrisch ziektebeeld bij kinderen dat in verband wordt gebracht met een tegen lichaamsweefsels gerichte anti-stofreactie door een infectie met de bacterie streptokokken’. Dat kan bijvoorbeeld roodvonk zijn maar ook een onschuldige oor-, keel- of bijholteontsteking. Hoewel sprake is van psychiatrische symptomen, is er dus een lichamelijke oorzaak aan te wijzen. De getroffen kinderen functioneerden volstrekt normaal voordat ze ziek werden en het ziekteproces is omkeerbaar bij tijdige, adequate behandeling.

Na een op het oog onschuldige infectie met GAS, Groep A beta-hemolytische streptokokken, ontwikkelen PANDASkinderen van het één op het andere moment psychiatrische symptomen met een neurologische oorsprong in de hersenen.

• Groep A streptokokken kunnen roodvonk, keelontsteking, wondroos, krentenbaard (impetigo), acuut reuma, kraamvrouwenkoorts en bloedvergiftiging (sepsis) veroorzaken. 

Antistoffen passeren de bloedhersenbarrière en veroorzaken een lichte ontstekingsreactie in een belangrijk schakelstation in de hersenen, de basale ganglia Behalve tics, dwang en hevige driftbuien horen ook handschriftveranderingen, vaak kleine beetjes plassen of ineens weer onzindelijk zijn erbij.

PANDAS treft kinderen veelal in de leeftijd waarop bij kinderen en jongeren een streptokokken infectie het vaakst gezien wordt: gemiddeld variërend van 3 tot en 15 jaar, maar eerder en later komen beide voor.  Vroege uitbraken van de ziekte duren ca 8 weken, op wat latere leeftijd gaat de ene episode als het ware over in de andere: het kind blijft hangen in een chronisch, vaag ziektebeeld.

Omdat meerdere kinderen in één gezin PANDAS kunnen ontwikkelen, vermoedt men dat er genetische factor speelt. Bovendien komen in de familie van PANDAS kinderen vaak auto-immuunziekten voor. Niet elke streptokokken infectie veroorzaakt PANDAS, het moet specifiek gaan om groep A (GAS).

PANS

PANDAS maakt deel uit van een groter ziektecomplex dat PANS wordt genoemd; dit staat voor Pediatric acute-onset neuropsychiatric symptoms. PANS geeft vergelijkbare klachten, echter zonder dat een link met streptokokken kan worden gelegd. Bij PANS lijken andere bacteriële en virale infecties een rol te kunnen spelen. Onder andere worden genoemd: Epstein-Barr, H1N1 (vogelgriepvirus), mycoplasma pneumoniae en Lyme. Soms wordt de naam CANS gebruikt, dat staat voor Childhood Acute Neuropsychiatric Symptoms.

Ontstekingsreactie in basala ganglia

Door het lichaam geproduceerde antistoffen tegen groep A streptokokken zorgen ervoor dat de bloedhersenbarrière (blood-brain-barrier BBB) doorlaatbaar wordt. Deze antistoffen reizen verder en grijpen per abuis aan op neuroreceptoren in de basale ganglia waar een lichte ontstekingsreactie optreedt.

Deze basale kernen regelen het ophouden en beginnen met allerlei processen: beweging, stemming, cognitie (bijvoorbeeld concentratie) en executieve functies als planning en organisatie. 

Van de basale ganglia kunnen zowel de staartkernen beiderzijds (bilaterale nucleus caudate) en lenskernen beiderzijds (bilaterale nucleus lentiformis) aangedaan zijn.

Op onderstaande afbeelding van Henry Vandyke Carter [Public domain] zijn de staart- en lenskernen getekend van de basale ganglia. Ze maken deel uit van het 'gestreept lichaam' of corpus striatum. En dat is onderdeel van de regelkring voor het versterken, afremmen en bijsturen van de bewegingsactiviteiten.

Thamus en frontaalkwab

Door onderzoek met contrastmiddel via PET scans is bij PANDAS kinderen aangetoond dat ook de thalamus aangedaan kan zijn. Ook wordt soms de frontaalkwab genoemd die er mogelijk bij betrokken is. Dit mechanisme kan gelinkt worden aan Chorea van Sydenham of St Vitusdans, de neurologische manifestatie van Acute Reumatische Koorts. Daarbij krijgen kinderen bewegingsonrust na het doormaken van een streptokokken infectie. Mengbeelden van Chorea van Sydenham en PANDAS kunnen ook voorkomen.

De symptomen ontstaan zeer acuut. Ze kunnen dagen of weken aanhouden. de ernst en vorm kunnen wisselen. Er is sprake van opflakkering en een toename van klachten bij infecties. PANDAS ontwikkelt zich vermoedelijk tot een chronisch beeld waar bij elke nieuwe activering van het afweersysteem verergering van klachten wordt gezien en/of een nieuwe ziekteperiode aanvangt. Daarnaast zijn ook stress, vermoeidheid  en hormonale veranderingen van invloed.

De mogelijke klachten van PANDAS kinderen worden ingedeeld in gedragsmatige-, cognitieve- motorische- (bewegingen) en fysieke klachten, soms met een overlap:

Gedragsveranderingen:

• obsessieve compulsieve gedragsproblemen (OCD) of dwangklachten
• tics (geluidentics en bewegingtics)
• dwanghandeling om het eigen hoofdhaar uit te trekken (trichotillomanie)
• minder aanhankelijk gedrag
• intense angsten
• hevige stemmingswisselingen met prikkelbaar, geïrriteerd gedrag
• opstandig gedrag
• hyperactief, rusteloos gedrag
• bepaalde vorm van eten weigeren (anorexia) of het tegendeel: overmatig eten

Cognitieve veranderingen:

• concentratiestoornissen
• snel afgeleid door geluid en/of beweging
• opvallend verminderde rekenvaardigheid

Motorische veranderingen (bewegingen)

• snelle, ongerichte bewegingen van vingers en tenen; 'pianospel' (choreïforme bewegingen)
• vreemde bewegingen van armen, benen en gezicht als dansbewegingen (chorea)
• vreemde stand van de arm of het been (dystonie)
• veranderingen in fijne motoriek zoals bij het handschrift
• spierschokken in arm, been of romp (myoclonieën)

Fysieke klachten:

• slaapproblemen (moeite met in slaap vallen en vroeg wakker)
• klachten van de urinewegen en bedplassen
• gewrichtsklachten; pijnlijke, dikke en rode gewrichten
• spierschokken in arm, been of romp (myoclonieën)
• eten weigeren of overmatig eten

Kun je van PANDAS genezen?

Sinds de jaren negentig zijn met name in de Verenigde Staten therapievormen getest en PANDAS kan behandeld worden. In de meeste gevallen is de schade voor een groot deel omkeerbaar. Door de behandeling kunnen de meeste kinderen weer een gewoon leven leiden. Veel beter is het natuurlijk om te voorkomen dat kinderen een Pandas beeld ontwikkelen door zorgvuldig te monitoren op de combinatie van 1. Tics en/of dwang, 2. Handschriftveranderingen en 3. Urinewegklachten zonder infectie.

De behandeling van PANDAS bestaat primair uit:

• Antimicrobiële interventies om actieve infecties te bestrijden.
• Het resetten van het immuunsysteem in ernstige gevallen door middel van immuuntherapie aangevuld met zeer langdurig voorgeschreven antibiotica en andere immunomodulatoire en/of anti-inflammatoire therapieën.
  
  

Om secundaire sociaal-emotionele en psychische schade te voorkomen kan dit aangevuld worden met:

• Behandelen van het symptoom met psychoactieve medicatie (met de waarschuwing in een zeer lage dosering te beginnen, wegens een verhoogd risico op suïcidaliteit als bijwerking), psychotherapie (met name cognitieve gedragstherapie) en andere ondersteunende interventies, met name die waarbij de directe omgeving van het kind geleerd wordt om het grillige gedrag tijdens terugvallen om te gaan.

Zie http://www.pandasweb.nl/pandas-in-10-vragen/bestaat-er-een-behandeling-tegen-pandas