Pijnappelklier - Epifyse

Inhoudsopgave van deze pagina:

1 Waar in de hersenen

2 Andere namen voor de pijnappelklier

3 Verbindingen met andere hersengebieden en de pijnappelklier

4 Opbouw van de pijnappelklier

5 Functie van de pijnappelklier

• 6 Biologische klok en slaap-waakritme
• 7 Seksuele ontwikkeling
• 8 Remt de ontwikkeling van tumoren
• 9 Serotonine functie 

10 Ziektebeelden van de pijnappelklier

• Aangeboren misvormingen, verschrompeling (atrofie), slecht functioneren (dystrofische veranderingen) en weefselbeschadiging met afsterven van de cellen (necrobiotische veranderingen)
• 11 Bloedvoorziening stoornissen
• 12 Ontstekingen
• 13 Parasitaire processen
• 14 Gezwellen van de pijnappelklier
• 15 Specifieke klachten van toegenomen druk
  • Waterhoofd
  • Overige klachten
• 16 Pijnappelkliercyste / pinealiscyste
• 17 Pineocytoom of pinealocytoom
• 18 Pijnappel parenchymale tumoren met gemiddelde differentiatie
• 19 Pineoblastoom
• 20 Papillair tumor van het pineale gebied

1. Waar in de hersenen?

De pijnappelklier (epifyse) bevindt zich diep in de hersenen, tussen de twee hersenhelften in en net onder het achterste einde (posterieur) van de hersenbalk (het corpus callosum). Het is de uitgroei van het dak van de derde ventrikel (hersenkamer) van de hersenen. De pijnappelklier maakt deel uit van de epithalamische regio in de tussenhersenen (diencephalon).

De tussenhersenen (diencephalon) omvatten ook de volgende hersenstructuren:

• thalamus
• hypothalamus
• hypofyse 
• derde hersenkamer (ventrikel).

2 Andere namen voor de pijnappelklier:

• glandula pinealis
• corpus pineale = Latijn en betekent 'lichaam van de pijnappel'
• epifyse = Grieks en betekent 'bult of groei' omdat de vorm op een bultje lijkt of uitgroeisel
• epifyse cerebri

3 Verbindingen met andere hersengebieden en de pijnappelklier

De pijnappelklier heeft nauwe verbindingen met de hypothalamus, een belangrijk regelcentrum in de hersenen en met verschillende delen van het middenbrein en met endocriene klieren en andere organen. Het vormt samen met o.a. de hypofyse het hele systeem dat de geslachtsklieren en de groei van het lichaam regelt. De pijnappelklier heeft een remmende invloed op de schildklier.

4 Opbouw

De pijnappelklier heeft een afgeplatte kegel vorm met lobjes. Het lijkt ergens op een jonge dennenappel waarvan de naam uit het Latijn is afgeleid. Het is ongeveer 6-10 millimeter lang en 5-6 millimeter breed. De omvang en het gewicht veranderen met de leeftijd. In het eerste levensjaar is er een relatief enorme groei van 7 milligram tot 100 milligram. Bij ongeveer tienjarige leeftijd verdubbelt dat tot plusminus 200 milligram. Daarna wordt de pijnappelklier weer kleiner (atrofie) als met het vorderen van de leeftijd, wat soms kan leiden tot gezwelvorming. Een gemiddeld volwassen mens heeft een pijnappelklier van 120 milligram.

De pijnappelklier is bedekt met  een plooi van 'leptomeninges'; het spinnenwebvlies en het zachte hersenvlies samen, dat hetzelfde betekent als 'dunne hersenvliezen'.
De lobjes bevatten gespecialiseerde cellen:

• pinealocyten, die op zenuwcellen lijken en melatonine maken.
  
• gliacellen, lange steuncellen.

De lobjes worden door een tussenwandje (septa) gescheiden. Door de tussenwand lopen bloedvaten en ongemyeliniseerde zenuwen. Dankzij een deel van het spinnenwebvlies dat de pijnappel bedekt is deze klier rijk doorbloed.

Er bevinden zich in de pijnappelklier veel functionele verbindingen met verschillende delen van de middenhersenen en met endocriene klieren en andere organen.
De pijnappelklier wordt voorzien van sympatische en parasympatische zenuwbanen.

5 Wat doet de pijnappelklier? Functie

De pijnappelklier is een klier en hoort daarom tot het endocriene systeem omdat het hormonen en neurotransmitters afscheidt:

• het hormoon melatonine, dat het dag-nachtritme regelt en onder andere een rol speelt bij de seksuele rijping en bij verschillende biologische ritmen. Melatonineproductie wordt gestimuleerd door duisternis en geremd door licht.
• adrenoglomerulotropine, dat de aldosteronsecretie door de bijnieren stimuleert dat weer een rol speelt in het regelen van de bloeddruk. Een tweede factor, ook van de pijnappelklier, remt de productie van aldosteron evenals die van cortisol.
• dragereitwitten (neurofysinen), die waarschijnlijk een rol spelen bij het transport naar de axon uiteinden).
• vasoactief intestinaal polypeptide (VIP). Het is een neurotransmitter maar fungeert ook als een door bloed overgedragen hormoon. VIP neemt deel aan de regulatie van verschillende belangrijke lichaamsfuncties. Het heeft effect op de bloedvaten van de ingewanden door de doorbloeding te regelen.
• neurotransmitters, zoals serotonine. Ongeveer 15% serotonine komt uit de pijnappelklier. Dit hormoon reguleert de psycho-emotionele toestand van een persoon. Het verlicht stress, reguleert de spanning van gladde spieren en wordt overdag aangemaakt. Een gebrek aan dit hormoon kan depressies en fobieën veroorzaken.
• overige hormonen zoals penialin waarvan nog niet geheel duidelijk is waar ze een rol in spelen. Van penialin is bekend dat dit betrokken is bij de regulatie van de bloedglucosewaarden (hypoglycemische factor).
• stofjes die  de stofwisseling (metabolisme) van mineralen regelen (fosfor, calcium, kalium en magnesium).

6 Biologische klok en slaap-waakritme

In de pijnappelklier wordt het hormoon melatonine aangemaakt dat erg belangrijk is voor het slaap-waakritme. De biologische klok van de mens bevindt zich in de suprachiasmatische kern (SCN) die vlak achter de oogzenuw ligt. Bepaalde lichtgevoelige zenuwcellen in het netvlies (retina) nemen licht waar en sturen dit signaal via de sympathische zenuwbaan route naar de suprachiasmatische kern (SCN) en die stuurt de pijnappelklier aan voor het maken van het hormoon melatonine.

Melatonineproductie wordt gestimuleerd als het donker wordt en wordt afgeremd  door licht. Melatonine is een serotonine-afgeleid hormoon dat slaappatronen brengt in zowel dag- nacht ritme (circadiane cyclus) als seizoensgebonden cycli.

Lichtprikkels remmen de melatonine aanmaak. In het donker verdwijnen remmende neurale invloeden en neemt de activiteit van de pijnappelklier toe.

Dat verklaart ook waarom mensen met een vertroebeld netvlies of glaucoom slaapstoornissen kunnen krijgen. Zij kunnen te weinig daglicht opvangen overdag waardoor de aanmaak van melatonine geremd en het slaap-waakritme verstoord wordt.

Melatonine is in 1958 ontdekt door A.V. Lerner. Hij bewees daarmee ook dat de pijnappelklier een echte endocriene klier is, omdat melatonine in de bloedbaan wordt afgegeven.

De pijnappelklier heeft als enige orgaan het enzym oxyindole-O-methyltransferase (OIOMT), dat nodig is voor de aanmaak van melatonine (indol-N-acetyl-5-methoxytryptamine). Er wordt ongeveer 30 µg melatonine per etmaal aangemaakt in de pijnappelklier waarvan drie kwart na middernacht tot in de vroege ochtenduren. Dat heeft consequenties voor mensen die veel bij kunstlicht leven en werken of nachtdiensten draaien, omdat de aanmaak van melatonine dan verstoord wordt met slapeloosheidsklachten tot gevolg. Ook depressie, hoge bloeddruk, overgewicht, suikerziekte (diabetes mellitus type 2) worden in verband gebracht met een tekort aan melatonine.

Bij de ziekte van Alzheimer en bij andere dementiële beelden, is de suprachiasmatische kern (SCN) beschadigd waardoor deze de pijnappelklier niet goed aanstuurt en er minder melatonine aangemaakt wordt. Bij Alzheimer patiënten is een duidelijk waarneembaar verlaagde melatonine concentratie merkbaar. Dit gaat gepaard met een verstoord slaap-waak ritme. Als mensen met de ziekte van Alzheimer overdag meer in echt daglicht (minstens vier weken lang twee uur fel licht) verkeren en melatonine in tabletvorm krijgen kan dit al verbetering brengen van het verstoorde slaap-waakritme.

Lees ook onze pagina over het het gevaar van blauw licht en de invloed op het slaap-waakritme. Om op de meest heldere momenten van een dag te kunnen lezen wat er op het scherm van je tablet, computer, smartphone en de televisie staat, stralen deze apparaten voortdurend een blauw licht uit. Blauw licht zit ook in LED lampen. Dat blauwe licht bootst zonlicht, daglicht, na waardoor de menselijke biologische klok verstoord kan raken. Blauw licht verhindert de aanmaak van dit slaaphormoon. Lees meer..

7 Seksuele ontwikkeling

De pijnappelklier lijkt ook invloed te hebben op de seksuele ontwikkeling. Melatonine is verantwoordelijk voor de menstruatiecyclus bij vrouwen. Melatonine en serotonine lijken een remmende werking  te hebben op de vorming van twee geslachtshormonen FSH (follikelstimulerend hormoon) en LH (luteïniserend hormoon) die in de hypofysevoorkwab aangemaakt worden. Dat heet  een antigonadotroop effect.

Bij dieren is onderzocht wat er gebeurt als de pijnappelklier verwijderd wordt. Er kwam een toename van het luteïniserend hormoon (LH) en van het follikelstimulerend hormoon (FSH) in het bloed en de lichaamsgroei nam toe. Als een mens of dier in continue duisternis moet leven dan neemt de aanmaak van het groeihormoon (GH) van de hypofyse aanzienlijk af. De verwijdering van de pijnappelklier heft die duisternis op en dan wordt er weer groeihormoon aangemaakt in de hypofyse.

8 Remt de ontwikkeling van tumoren

De hormonen van de pijnappelklier hebben nog een belangrijke functie, namelijk dat deze hormonen het groeihormoon remmen. Zij remmen daarmee ook ongewilde en oncontroleerbare groei van cellen dat we kanker noemen.

Met het ouder worden komt het veel voor dat er calciumhoudende deeltjes afgezet wordt in de pijnappelklier.

9 Functie van Serotonine

Serotonine is een neurotransmitter van de pijnappelklier met een overwegend remmende functie (inhibitie). Het maakt rustiger en is daarmee de tegenhanger van de neurotransmitters adrenaline, dopamine en endorfine die juist voor actie zorgen.

Serotonine beïnvloedt de stemming en emotie van een persoon. Het helpt stress te verlichten. Het reguleert de spanning van gladde spieren en het speelt een rol bij de verwerking van pijnprikkels.

Serotonine helpt bij het omgaan met verschillende vormen van angst, obsessieve gedachten, agressiviteit etc.
In tegenstelling tot melatonine wordt serotonine overdag geproduceerd.

Als er een tekort is aan serotonine dan krijgen de activerende neurotransmitters de overhand en kunnen er verschillende ziektebeelden ontstaan als depressie, fobieën en complexere psychische aandoeningen.

10 Ziektebeelden van de pijnappelklier

1. Aangeboren misvormingen met een tekort aan pijnappelklierhormonen laat vaak voortijdige seksuele ontwikkeling bij kinderen zien.
   1. onvolledige ontwikkeling (hypoplasie)
   2. achterblijven van de ontwikkeling (agenese)
2. Een verschrompeling (atrofie) van de pijnappelklier komt zelden voor. Meestal komt dit door de druk van een gezwel van de klier zelf of in de aangrenzende hersengebieden of van de druk op de klier dat een waterhoofd (hydrocefalus)  uitoefent.
3. Slecht functioneren (dystrofische veranderingen) van de pijnappelklier kan voorkomen bij:
   1. infectieziekten
   2. levernecrose
   3. fosforvergiftiging
   4. leukemie.
4. Weefselbeschadiging met afsterven van  de cellen (necrobiotische veranderingen) van de pijnappelklier kan voorkomen bij:
   1. acute infecties
   2. eclampsie.
5. Bloedvoorzieningsstoornissen
6. Ontstekingen
7. Parasitaire processen
8. Gezwellen van de pijnappelklier

11 Bloedvoorzieningsstoornissen

• Een bloeding in het weefsel van de pijnappelklier kan op iedere leeftijd voorkomen. Er zijn meerdere oorzaken van bloedingen mogelijk:
  
  • trauma
  • hoge bloeddruk
  • aderverkalking
  • aneurysma door aangeboren vaatafwijkingen
  • infectie
  • versterkte bloedingsneiging (hemorrhagische diathese).
    
• Een bloedpropje in de bloedvaten (infarct) kan voorkomen ten gevolge van aderverkalking.
• Een ophoping van bloed in de pijnappelklier (hyperemie). Dat kan komen als gevolg van acute infecties, maar ook door teveel schildklierhormoon in het bloed (thyrotoxicose) en door een abnormaal hoge bloeddruk in de longbloedvaten (pulmonale hypertensie).

12 Ontstekingen

Als er elders in het hoofd ontstekingsprocessen zijn kunnen die ook de pijnappelklier treffen bijvoorbeeld door een hersenabces, hersenvliesontsteking (meningitis) en bloedvergiftiging (sepsis).

13 Parasitaire processen

Als de arts denkt aan een proces waarbij een parasiet betrokken is in de pijnappelklier, wordt het eerst gedacht aan echinokokkose. De echinococcus granulosus is een kleine lintworm (ook wel vossenlintworm genoemd) in de dunne darm van de hond en van hondachtigen, zoals de vos. Eitjes van de vossenlintworm komen via de ontlasting in het milieu terecht en kunnen via het eten of drinken in het menselijk lichaam terecht komen.
Daar waar honden gebruikt worden om het vee te hoeden blijkt er een relatie te zijn met landbouwers. Verder is er een relatie met direct contact met vossen en het eten van ongewassen bosvruchten. De parasiet kan het hersenweefsel binnendringen en cysten vormen die gevoelig zijn voor groei. Een cyste door echinokokose heeft een dicht kapsel waar medicijnen niet doorheen kunnen dringen daarom wordt zo'n cyste operatief verwijderd.

14 Gezwellen van de pijnappelklier

Het woord gezwel kan zowel de goedaardige als kwaadaardige nieuwvormingen aanduiden. Pijnappelkliergezwellen (pinealistumor of pinealoma) kunnen zowel goedaardig als kwaadaardig (kanker) zijn. Ze krijgen een cijfer tussen 1 en 4 van gradaties al naar gelang hoe snel ze groeien, waarbij  graad 1 de langzaamst groeiende is en graad 4 de meest agressieve. Grote tumoren vereisen een chirurgische behandeling vaak gevolgd door bestraling of chemotherapie.

De pijnappelkliertumoren kunnen daarnaast in vier groepen worden ingedeeld op basis van de oorsprong van hun cellen.

1. tumoren van pineale-cel oorsprong (pineale parenchymale tumoren genaamd; pineoblastoma en pineocytoma).
2. tumoren van kiemcel oorsprong (germimoma / kiemceltumoren; gerijpte teratomen, goedaardige teratomen, teratocarcinoom, embryonale carcinomen, dooierzak (endodermale sinus tumor), choriocarcinoom en gemengde kiemceltumoren met kenmerken van eerder genoemde, gliale tumoren en meningeomen).
   
3. tumoren van andere celoorsprong
4. cysten (met vocht gevulde holte).

Gezwellen in het gebied van de pijnappelklier zijn in de helft van de gevallen kiemcel-tumoren (germimoma). Ze worden ook wel pinealomas of atypische pijnappelklier-teratomen genoemd. De helft daarvan komt uit de pijnappelklier zelf. De andere helft is boven het Turkse zadel gelegen (suprasellair) of ligt op de schedelbasis (parasellair). Soms is het een uitzaaiing (metastase) van een gezwel elders in het lichaam door groei via de derde ventrikelwand of via het hersenvocht/ruggenmergvocht (CSF /liquor) vanuit de pijnappelklier (secundaire tumor). Kiemcel-tumoren (germimoma) zijn zeer gevoelig voor bestraling (radiotherapie).

Gezwellen van het klierachtige weefsel van de pijnappelklier (gliosis) worden bij 15% van de mensen waargenomen.

In verhouding worden driemaal zoveel mannen getroffen door een tumor van de pijnappelklier dan vrouwen. De klachten van pijnappelkliertumoren hangt af van de druk die deze geven op de omliggende weefsels zoals druk op de oogzenuw (verhoogde oogdruk).

Een gezwel in de pijnappelklier kan de pubertijd versnellen en vertraging. Een vroegtijdige pubertijd (pubertas praecox) komt echter bij een klein percentage van de pijnappelklierentumoren voor. Het komt door druk op het hypothalame regelcentrum of door verminderde productie van melatonine.

Het kan leiden tot macrogenitosomia praecox ook wel het Pellizzi-syndroom genoemd, met als kenmerken de ontwikkeling van geslachtskenmerken in de jeugd, met extreme groei in de lengte en van de geslachtsorganen, maar zonder uitrijping van de geslachtsorganen.

Er is vaak een samenhang te zien van minder functioneren van de hypothalamus en hypofyse: hypothalamisch-hypofysaire dysfunctie.

De namen van verschillende gezwellen van de pijnappelklier met de WHO-gradatie:

• pijnappelkliercyste of pinealiscyste goedaardig
  
• pineocytoom of pinealocytoom Graad I
  
• pijnappelparenchymale tumoren  Graad II+ III
• pineoblastoom /pinealoblastoom Graad IV
• papillairtumor Graad II + III 

In het algemeen geldt voor tumoren die zich in de hersenen bevinden dat er niet veel ruimte is om te groeien. De schedel kan niet uitzetten, het is een gesloten geheel met daarbinnen de hersenen, hersenvloeistof en bloed. Als een tumor groeit geeft dat druktoename binnen de schedel en daarmee kan er druk komen te staan op hersenweefsel (verhoogde hersendruk) dat zich kan uiten met:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• braken
• sufheid en slaperigheid
• verminderd bewustzijn
• duizeligheid
• epileptische aanvallen
• problemen met het zien
• uitvalsverschijnselen van armen en of benen
• verstoorde coördinatie van bewegingen
• spraakstoornissen
• waterhoofd
• gedragsveranderingen

15 Specifieke klachten van toegenomen druk:

15 a Waterhoofd

Door druk naar voren toe kan een dun buisje gevuld met hersenvocht dichtdrukken dat het aquaduct van Sylvius wordt genoemd (aqueductus cerebri) met een verhoogde hersendruk en waterhoofd tot gevolg. Het  aquaduct van Silvius maakt deel uit van een gangenstelsel en hersenholtes gevuld met hersenvocht dat in verbinding staat met het ruggenmerg.

Klachten kunnen zijn:

• hoofdpijn; zeurende hoofdpijn in het hele hoofd, soms migraine-achtige hoofdpijn
• braken
• slaperigheid en dufheid
• verminderd bewustzijn
• zwelling van de oogzenuw

OP de afbeelding hieronder is dat gangenstelsel met de hersenholtes goed te zien. Het aquaduct van Sylvius is het dunne buisje dat van boven naar onderen loopt tussen de bovenste hersenholtes en de 4e hersenholte (onderste) in.

picture credits see footnote 1 Afbeelding credits zie voetnoot 1:

15 b Overige klachten van toegenomen druk

Druk naar achteren toe richting hersenstam
Door druk naar achteren toe (caudaal) richting hersenstam met druk op het tegmentum (ook wel het 'vloerkleed' van de middenhersenen genoemd) komen er problemen met het regelen van de oogbewegingen. Het kan de volgende klachten geven:

• Problemen met het bewegen van de ogen (Parinaud syndroom):
  • verticale blikparese (iemand kan dan niet omhoog of omlaag kijken)
  • onmogelijkheid om met beide ogen naar de neus te kijken (convergentie)
    
  • bepaald type snelle oogbeweging of nystagmus
  • terugtrekking van het bovenste ooglid (bij 40% van deze patiënten)
• soms afwezigheid van de pupilreactie op licht
• soms blijven de ogen onderin de oogkas (ondergaande zon symptoom of setting sun sign) en kunnen niet naar boven kijken

Druk opzij naar thalamus

Bij druk naar opzij (lateraal) richting thalamus kunnen er afwijkingen zijn in het gezichtsveld (hemianopsie).

Ingroei in de hypothalamus

Ingroei in de hypothalamus kan gevolgen hebben op de verstoring van aanmaak van het groeihormoon (GH). Soms een verandering in de regeling van de lichaamstemperatuur ( thermoregulatie), abnormale eetlust / vraatzucht (hyperfagie) of anorexia. Dit is echter zeldzaam.

Druk op de hypofyse
Druk op de hypofyse kan diabetes insipidus veroorzaken. Dat is dat het lichaam te veel vocht verliest doordat het antidiuretisch hormoon ADH niet goed aangemaakt kan worden in de hypofyse en daardoor stijgt de urineproductie.

Druk op de kleine hersenen

Druk op de kleine hersenen kan een loopverstoring geven, ongecoördineerde bewegingen (ataxie).

Verschoven zijn uit het midden, weg van de middellijn

De pijnappelklier kan door verschillende oorzaken in de schedel verschoven worden van de middellijn. Als de pijnappelklier verkalkt is is dat goed te zien op röntgenfoto's.

16 Pijnappelkliercyste - Pinealiscyste Goedaardig

Het meest bekend is de cyste van de pijnappelklier. Dat is een met vocht gevulde holte die bij kinderen en volwassenen voor kunnen komen. De meeste pijnappelkliercysten geven geen klachten zelfs als ze millimeters groeien en worden niet kwaadaardig. Vaak worden ze per toeval ontdekt omdat voor een andere reden een scan van het hoofd gemaakt wordt. Een MRI controle kan aantonen of de cyste groeit of dat het niet verder groeit.

Als de cyste wel klachten geeft kunnen de volgende klachten voorkomen:

• hoofdpijnklachten; melatoninetabletjes kunnen soms helpen.
• ontregeling van hormonen
• waterhoofd
• verhoogde hersendruk

Soms groeit de cyste en drukt op het aquaduct van Sylvius (aquaductus cerebri), waardoor deze verstopt raakt met hoofdpijn en een verhoogde hersendruk en waterhoofd tot gevolg.

Ophoping van dit vocht geeft stuwing en dat wordt een waterhoofd genoemd.
Zie op deze pagina de verkorte uitleg hoe een waterhoofd ontstaat.

Lees ook de andere klachten van toegenomen druk via deze link.

17 Pineocytoom of pinealocytoom Graad I

Een pineocytoom of pinealocytoom is een goedaardig langzaam groeiende tumor en komt uit de grote cellen van het pijnappelparenchym. Een pineocytoom behoort tot de pineale parenchymale tumoren maar is de minst agressieve vorm.
WHO-klasse graad I met een goede prognose.

Mogelijke klachten zijn:

• Syndroom van Parinaud:
  • Afwijkingen aan de oogbeweging; moeite om naar boven of naar beneden te kijken (verticale blikparese)
  • Bepaald type snelle ongecontroleerde oogbeweging oogschokjes; nystagmus
    (convergentie-retractie nystagmus)
  • Stoornissen aan de pupil 
  •  (iemand kan dan niet omhoog of omlaag kijken)
  • Onmogelijkheid om met beide ogen naar de neus te kijken (convergentie)
• Hoofdpijn
• Waterhoofd
• Verhoogde hersendruk
• Misselijkheid en braken
• Evenwichtsproblemen
• Incontinentie
• Cognitieve problemen
• Problemen met het geheugen
• Stemmingswisselingen

Soms moeite met lopen en gehoorproblemen.

18 Pijnappel parenchymale tumoren met gemengde differentiatie  Graad II + III

De parenchymale cellen in een tumor (neoplasma) zijn over het algemeen cellen die zich continu verdubbelen en aanleiding geven tot het ontstaan van een ‘kloon’ van cellen (monoklonaal), maar ze kunnen ook een wijziging doorgeven in de nieuwe cellen (differentiatie ondergaan) en zo een gemengde (mixed) tumor vormen. Deze tumoren onder de WHO classificatie vallen van graad 2 +3 

Mogelijke klachten kúnnen zijn:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• braken
• sufheid en slaperigheid
• verminderd bewustzijn
• duizeligheid
• epileptische aanvallen
• problemen met het zien
• uitvalsverschijnselen van armen en of benen
• verstoorde coördinatie van bewegingen
• spraakstoornissen
• waterhoofd
• gedragsveranderingen

Zowel de pineocytomen (de goedaardige vorm) als pinealoblastomen ( de kwaadaardige vorm) zijn tumoren die ontstaan uit de cellen van het pijnappelparenchym. Het pineo-blastoom komt voort uit de kleine parenchymcellen en de pineocyten uit de grote parenchymcellen.

19 Pinealoblastoom / Pineoblastoma

Graad IV

Een pineoblastoom of pinealo blastoom komt voort uit de voorlopercellen die al in de embryo aanwezig zijn; de kleine  cellen van het pijnappelparenchym.
Volgens de WHO classificatie valt deze tumor onder graad IV en is daarmee erg agressief. Een pineoblastoom wordt vaker bij jongens dan bij meisjes gezien en uit zich gemiddeld rond het twintigste levensjaar.

Dit type kanker wordt vaak gezien in combinatie met een tumor van het netvlies; retinoblastoom of oogkanker. Een erfelijk retinablastoom kan gepaard gaan met zowel goedaardige als kwaadaardige hersenafwijkingen en wordt meestal voor het vijfde levensjaar ontdekt. Het is dan ook aan te raden om kinderen bij wie een retinablastoom ontdekt is, te screenen op pijnappelklierkanker.

Specifiek voor een pineoblastoom is dat het kan uitzaaien naar het ruggenmerg en ruggenmergvliezen waardoor pijn in de rug een van de kenmerken kan zijn.

Klachten verergeren geleidelijk. 

Mogelijke klachten kunnen zijn:

Zeer vaak:

• Hoofdpijn

Vaak:

• Snelle achteruitgang op neurologisch gebied
• Verhoogde hersendruk
• Cognitieve stoornissen
• Gedragsveranderingen
• Geheugenproblemen

Soms:

• Oogproblemen als
  • Kortdurende blindheid van één oog / met één oog niet kunnen zien (amaurosis fugax)
  • Problemen om de ogen naar de neus te laten draaien, dat nodig is om dichtbij te zien (convergentiestoornis)
  • Zwelling van de oogzenuw (papiloedeem)
  • Voortschrijdende gezichtsvelduitval
  • Verminderd scherptezicht
  • Netvliestumor /oogkanker (retinoblastoma)
• Epileptische aanvallen
• Verminderd functioneren van de zenuwen met verminderd en veranderd voelen (sensorische neuropathie)
• Verlamming
• Verkalking in het mediane vlak in de hersenen (midline brain calcification)

Zelden:

• Slaperigheid, dufheid, slaapzucht
• Bewustzijnsdaling, verwardheid

20 Papillair tumor van het pineaal gebied Graad 2+3

Papillaire tumor van het pineale gebied (PTPR) is een zeer zeldzame vorming van ongecoördineerd snelgroeiend nieuw weefsel (neoplasma) in het gebied van de pijnappelklier.

Waarschijnlijk ontstaat deze tumor uit gespecialiseerde ependymocyten.  Deze cellen vormen een membraan rondom het systeem van de hersenholtes (ventrikels). Het hersenvocht in de hersenholtes wordt ook aangemaakt door ependymocyten.

De klachten zijn variabel.

Mogelijke klachten zijn:

Zeer vaak:

• Hoofdpijn
• Waterhoofd
• Verhoogde hersendruk
• Misselijkheid en braken
• Dubbelzien (diplopia)
• Geheugenproblemen

Vaak:

• Afwijking van het ooglid
• Gezichtsveldverlies
• Nystagmus (snelle oncontroleerbare oogbewegingen)
• Periodes met een coördinatiestoornis en evenwichtsstoornis (ataxie)
• Cognitieve stoornissen
• Verhoogd gehalte van hersenvocht eiwit

Soms moeite met lopen en problemen met het gehoor.

Footnote1 Voetnoot 1 Polygon data are from BodyParts3D maintained by Database Center for Life Science(DBCLS).日本語: 海馬傍回。。 ポリゴンデータはDatabase Center for Life Science(DBCLS)の作成しているBodyParts3Dより。
Images are generated by Life Science Databases(LSDB). - from Anatomography, website maintained by Life Science Databases(LSDB).You can get this image through URL below. 次のアドレスからこのファイルで使用している画像を取得できますURL., CC BY-SA 2.1 jp, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7855244