Locked-in syndroom / LIS

'cerebromedullospinaal disconnectie syndroom'

Het Locked-in syndroom is een toestand waarbij de patiënt opgesloten zit in zijn eigen lichaam. Hij is zich bewust van zijn omgeving, maar kan zich niet meer bewegen of communiceren door een volledige verlamming. 

Oorzaak

Het Locked-in syndroom (LIS) wordt bijna altijd veroorzaakt door een bloedvlokje (herseninfarct) in de pons (een orgaan bij de hersenstam) of door een infarct in de hersenstam. Een bloedpropje verhindert de doorbloeding van het deel van de hersenen die de signalen verstuurt naar het ruggenmerg.

 

 

Images are from Anatomography maintained by Life Science Databases(LSDB).

日本語: 橋。 画像はLife Science Databases(LSDB)のAnatomographyというサイトより。

Soms is een trauma, een tumor of hoge dwarslaesie de oorzaak. LIS kan ook geleidelijk ontstaan door een ziekte als MS of ALS, door toename van de spierzwakte.

Een enkele keer is de oorzaak van het Locked-in syndroom veroorzaakt door de beet van een teek.

              

Drie varianten:

• Bij het klassieke type is sprake van totale verlamming en onvermogen om te spreken, maar is communicatie via oogbeweging wel mogelijk.
• Incomplete LIS is als de klassieke vorm, maar met meer restanten motoriek dan alleen de oogbeweging.
• Bij een totale LIS is er nog steeds sprake van volledig bewustzijn, maar is de verlamming totaal. Zelfs de ogen of oogleden kunnen niet meer worden bewogen.  

 

Is het Locked-in-syndroom een ziekte?

Het Locked-in syndroom is geen ziekte, maar een beschrijving van de toestand waarin de patiënt zich bevindt. 

Men zit opgesloten in het eigen lichaam. Er is een vrijwel totale verlamming vanaf een punt tussen de ogen en de neus naar omlaag.

Het bewustzijn is volledig bewaard. De getroffen patiënt beschikt haast helemaal en altijd over zijn zintuigen.

 

Horen, zien, voelen, ruiken, proeven en denken, alles functioneert. Er zijn aanwijzingen dat ook onder deze groep mensen met hersenletsel overprikkeling van de zintuigen voorkomt. Rustige, prikkelarme verpleging in de fase tot iemand kan communiceren of hij /zij hier last van heeft is dan ook aan te raden.

Door de volledige verlamming is spreken niet meer mogelijk, communiceren is soms met de ogen/spraakcomputer mogelijk.

Ook langdurige kunstmatige beademing en voeding is in veel gevallen geen zeldzaamheid, maar er komt ook herstel voor. Het Locked-in-syndroom wordt ook pseudocoma genoemd. Lees meer over coma.
 
In de meeste gevallen heeft de Locked-in patiënt geen schade opgelopen aan de andere hersendelen.

 

Wat zijn de kenmerken?

Een Locked-in patiënt heeft geen controle over de verlamde ledematen (quadriplegie of tetraplegie)

Vaak heeft iemand met het locked-in syndroom geen controle meer over de gezichtsspieren.

Hierdoor vermindert of verdwijnt de gezichtsmimiek en is praten en slikken vaak niet mogelijk. De ogen kunnen vaak niet meer goed worden bewogen.

Een specifiek kenmerk is dat de horizontale beweging is verstoord: de ogen kunnen alleen van boven naar beneden en terug worden bewogen.

Vaak treden ook problemen met ademhaling op: de controle over ademhaling verdwijnt of is minimaal.

Zodra de levensbedreigende situatie geweken is beginnen de therapieën om het verlamde lichaam te bewegen om de stramme ledematen soepel en in conditie te houden.

 

Is herstel mogelijk?

In de meeste gevallen treedt er verbetering op.

De meeste vooruitgang is er in het eerste jaar, maar ook daarna treden vaak verbeteringen op. Deze zijn voor een buitenstaander minimaal, maar kunnen voor de persoon zelf heel belangrijk zijn. 
Er zijn gevallen van mensen die geheel verlamd waren en binnen enkele weken weer hun leven normaal konden oppakken.

Wanneer na het ontstaan van een infarct het bloedpropje snel kan worden weggenomen, kan ook een grote verbetering optreden.

 

De eerste periode:

Nadat de eerste verschijnselen optreden komt men in het ziekenhuis terecht. Daar wordt eerste hulp toegediend en komt men meestal een periode op de (IC) Intensive Care afdeling.

Deze periode is voor wie het ondergaat erg moeilijk. Meestal is er in het geheel geen communicatie mogelijk en is men geheel aan de verzorgenden overgeleverd.

Vaak heeft iemand met locked-in ook een slikprobleem. Het speeksel kan niet worden weggeslikt, een hinderlijk probleem dat met medicatie kan worden behandeld.

 

Langzaam vooruit:

De familie is in deze fase erg belangrijk: bij de keuze van de therapieën en de behandelmethodes kunnen zij advies geven.

Ook wanneer men (een beetje) kan communiceren, is het voor het vaak wisselende personeel te tijdrovend om goed met de patiënt te overleggen.

Communicatie

De eerste stap is het kunnen aangeven van ja en nee door bijvoorbeeld met de ogen te knipperen of te bewegen.

Hierbij is het belangrijk dat er alleen gesloten vragen gesteld worden, d.w.z. vragen die alleen met een ja of nee beantwoord kunnen worden.

Wanneer het beantwoorden met ja nee niet te lang duurt kan gebruik gemaakt worden van letterkaarten. Zelfstandig communiceren kan meestal alleen met een hulpmiddel.

 

Het vinden van een goed systeem en het aanmeten is vaak een probleem. Toch zijn er diverse bedrijven en instellingen die hier oplossingen voor hebben of daaraan werken. Om zelfstandig te kunnen communiceren is een computer een handig hulpmiddel. Een vereiste hierbij is dat deze bediend kan worden.

De keuze van het hulpmiddel is afhankelijk van de bedienings- en visuele mogelijkheden die men heeft en wat men met het systeem wil doen.

 

Hulpmiddelen

Bovendien zijn er middelen die niet speciaal voor het Locked-in Syndroom zijn ontwikkeld, maar soms wel goed bruikbaar zijn. Voorbeelden hiervan zijn:

 

• toetsenborden die via het beeldscherm bediend kunnen worden

• invoerapparaten zoals een met het hoofd of met het oog bediende muis

• een trackerball

• beeldschermvergroters

• spraakgeneratoren

• diverse scanning-programma's

• tablets waarop communicatieprogramma's kunnen worden geladen

• Communicado revalidatie-app op tablet of smartphone voor Locked-in syndroom en afasie of andere apps.

 

 

Zie ook http://www.locked-in.be/  en de iets gedateerde wereldwijde startpagina voor Locked-in.

Video: Sig sensibiliseert: Gevangen in je eigen lichaam - Leven met.

 

FILMS en documentaires

'Ik kon zien en horen, maar niemand had dat door'

Na een coma van vier jaar ontwaakte Martin Pistorius geestelijk, maar niet fysiek. Hij kreeg alles mee, maar zijn omgeving merkte tien jaar lang niet dat hij weer bij bewustzijn was. "Ik was er, maar ik was onzichtbaar. Ik hoorde mijn moeder zeggen dat ze zich een slechte moeder voelde, maar ik vond haar fantastisch. Ook hoorde ik haar zeggen dat ze dacht dat het beter was als ik dood was". "Ik heb veel meegekregen van slechte verzorging door personeel, en ook heel goede verpleegkundigen en verzorgenden. Mijn advies zou zijn: Wees lief voor iedereen, te allen tijde. Behandel iedereen met waardigheid en respect". Ook vond hij het verschrikkelijk om uren voor een televisie gezet te worden. Martin heeft een boek geschreven: "Ghost boy" en geeft interviews waarbij hij gebruik maakt van een spraakcomputer.
Engelstalige video: https://youtu.be/N0wdB-Vt-ZY

Film over Locked-in-syndroom

De Franse film 'Le scaphandre et le papillon' (The Diving Bell and the Butterfly) laat het waargebeurde verhaal van Jean-Dominique Bauby zien. Hij is een succesvolle redacteur, die na een beroerte aan het locked-in-syndroom lijdt. In de film toont men hoe Jean-Dominique een boek schrijft met behulp van het ESARIN-alfabet. Het filmpje hieronder is de trailer van die film. De trailer begint met luíde muziek.

The Diving Bell and the Butterfly / Le Scaphandre et le papillon