Ataxie is een evenwicht- en coördinatiestoornis, een stoornis van het bewegen. De balans en de coördinatie van het bewegen zijn aangedaan. Iemand met ataxie heeft een onzeker looppatroon en beweegt zijn armen, benen en romp 'schokkerig' en ongecontroleerd. Tijdens het lopen worden de voeten verder uit elkaar gezet om niet te vallen met korte, onregelmatige paslengte. Daardoor maakt hij of zij een onhandige indruk. Er is geen vloeiende beweging meer.

De armen en benen doen niet wat de persoon eigenlijk wil.
De handen kunnen misgrijpen en trillen. Ook de spraak kan aangedaan zijn. De patiënt kan moeiten hebben met het duidelijk uitspreken van woorden (dysartrie). Deze verschijnselen lijken op de symptomen van dronkenschap.
Bij ernstiger vorm van ataxie kan de persoon zich verslikken (dysfagie). Ook de ogen kunnen schokkende bewegingen maken.
Er zijn meerdere hersengebieden die bij een beschadiging ataxie tot gevolg kunnen hebben. Heel belangrijk zijn de kleine hersenen, de basale ganglia en daarin met name het Putamen.

Cerebellaire ataxie

Er zijn wel vijftig verschillende vormen ataxie. Meestal echter, komt de coördinatiestoornis voort uit een aandoening van de kleine hersenen /cerebellum en de verbindingen eromheen.
In dat geval wordt gesproken van cerebellaire ataxie.

Ataxie kan worden veroorzaakt door neurologische aandoeningen in de kleine hersenen, zoals een ontsteking of hersentumor, een bloeding of herseninfarct of een degeneratieve aandoening als multipele sclerose of andere degeneratieve aandoeningen (vervroegde slijtage van zenuwcellen) waardoor iemand langzaam meer klachten krijgt van de ataxie.

Als het letsel aan één helft van de kleine hersenen zit (in één cerebellaire hemisfeer) kan dat een halfzijdige ataxie geven; ipsilateraal (aan dezelfde kant als waar het letsel zit).

Bekend voorbeelden van ataxie zijn AvF ofwel Ataxie van Friedreich / Friedreichse ataxie, Meervoudige Systeem Atrofie / MSA, Autosomaal Dominant Cerebellaire Atrofie /ADCA, SpinoCerebellaire Ataxie /SCA, SCA2 of de ziekte van Parkinson.

Mensen met cerebellaire ataxie kunnen moeite hebben met:

• de richting van de beweging
• de snelheid van de spierbeweging
• het regelen van de kracht voor de beweging
• moeite met precisie van de beweging
• het juiste ritme voor de beweging
• dubbelzien of het zien van bewegende beelden
• moeite met rechtop zitten of staan (rompataxie bij letsel in het midden van de kleine hersenen; in het vermis)
• rechtuit lopen. Zij hebben een breed gangspoor. (bij letsel in het midden van de kleine hersenen; in het vermis).

Soms wordt ataxie veroorzaakt door bijwerkingen van sommige medicijnen of door een erfelijke aandoeningen bijvoorbeeld Ataxia telangiectasia of door vergiftiging door alcohol of drugs of andere toxische stoffen door een stofwisselingsziekte of door een glutenovergevoeligheid (glutenataxie/neurocoeliakie). Gluten is een eiwit dat in bepaalde soorten graan zit, waaronder tarwe, gerst en rogge. Sommige mensen met een glutenovergevoeligheid hebben soms geen andere klachten dan alleen van de evenwichtsstoornis / ataxie. Tijdelijke verschijnselen van ataxie treedt op na verschillende glazen alcohol.

Postvirale ataxie (paravirale ataxie) is een bewegingsstoornis dat gekenmerkt wordt door schokkerige, ongecoördineerde bewegingen ten gevolge van een doorgemaakte virus infectie (waterpokken, Ebstein-barrvirus /Pfeiffer, mycoplasmavirus en meerdere). Na een vaccinatie kan ook een postvirale ataxievorm ontstaan. Symptomen kunnen zijn: ongecoördineerde bewegingen, onduidelijke spraak, dubbelzien of schokkerige oogbewegingen, trillende armen, benen of trillingen van het hoofd.

Andere vormen van ataxie

• Sensorische ataxie, door een stoornis van de positiezin of proprioceptie. Dankzij dit zintuig "weet" het lichaam de stand en positie van het lichaam en ledematen. Een sensorische ataxie wordt meestal veroorzaakt door een polyneuropathie, aan beide benen.
• Vestibulaire ataxie, door een stoornis van het evenwichtsorgaan. Meestal gepaard met draaiduizeligheid en misselijkheid of braken.

Polyneuropathie en voetklachten

Als iemand problemen heeft met lopen of andere motorische- of houdingsproblematieken heeft kan dat resulteren in pijn in de voeten.

Ongeacht de oorzaak hebben veel mensen met ataxie last van polyneuropathie. Dat is een pijnlijke aandoening van de lange zenuwuitlopers in onderbenen en handen. Er kan hinder ontstaan van een verhoogde spierspanning in de benen (spasticiteit). Dit alles kan resulteren in pijn en krachtsverlies.

PHARC

PHARC staat voor Polyneuropathy, Hearing loss, Ataxia, Retinitis pigmentosa en Cataract. Het is een zeldzame autosomaal-recessief overervende aandoening, waarbij ataxie gepaard gaat met polyneuropathie, gehoorverlies en oogklachten Met name bij de oogklachten worden genoemd een korrelig netvlies = retinitis pigmentosa, een troebele lens = staar/ cataract, en een oogzenuw die dunner wordt = opticusatrofie.

De zenuwen in het lichaam hebben steeds meer moeite om signalen van het ruggenmerg naar het lichaam door te geven en vice versa.
Deze aandoening openbaart zich pas tussen de zes en zeventien jaar, soms eerder en soms op (jong-) volwassen leeftijd. Het begint vaak met krachtsverlies in de voeten. Kinderen vallen daardoor eerder. Geleidelijk breidt het krachtsverlies uit naar handen, onderarmen en bovenarmen.

PHARC kan gepaard gaan met een doof gevoel op de plaatsen waar de zenuwvezels zijn aangetast, pijn, koude en /of gezwollen handen en voeten, verlies van evenwicht, krachtsverlies waardoor elke beweging inspannend wordt en forse vermoeidheid kan geven, dunner wordende spieren (atrofie), armen niet meer boven het hoofd kunnen bewegen, wazig zien, slechter horen, problemen met slikken (dysfagie) kauwen en praten. Een vergroeiing van de rug (scoliose) kan optreden.
Er kunnen slaapstoornissen met ademhalingsstilstand (slaapapneu's) voorkomen waardoor iemand steeds wakker wordt in de nacht en met hoofdpijn en vermoeidheid opstaat. Dit moet altijd onderzocht worden door een arts.

Oogklachten

Oogarts mevr. Bult Wasmann van het UMCG hield in 2021 een presentatie over oog- en zichtproblemen bij ataxie en hun mogelijke behandeling.
Download hieronder haar presentatie.

Depressie

Als er depressie-achtige verschijnselen zijn naast de ataxie, kan ook gedacht worden aan CCAS, cognitief cerebellair affectief syndroom dat kan voorkomen bij aandoeningen aan de kleine hersenen. Lees meer op de pagina CCAS.

De bekende psychiater Bram Bakker schreef een boek over zijn zoektocht naar de oorzaak van zijn klachten zoals ataxie. Het bleek uit zijn kleine hersenen te komen en hij bleek CCAS te hebben: