Letterlijk vertaald betekent het woord encefalopathie: ziekte van de hersenen, niet goed functionerende hersenen of hersenschade.
Enképhalos = hersenen, páthos = ziekte. Het wordt ook wel op de verouderde manier geschreven met een ph in plaats van de f: encephalopathie.

Een encefalopathie behoort tot de diffuse hersenletselvormen. Dat betekent dat niet specifiek op één plek in de hersenen schade zit maar verspreid over het hele brein.

Bij een EEG, een elektro encefalogram ( hersenfilmpje van elektrische activiteit), wordt bij een encefalopathie vaak een diffuse vertraging gezien; dus overal verspreid over het brein langzame hersengolven.

Encefalopathie is een algemene term zonder de oorzaak te benoemen. De oorzaak wordt namelijk vaak voor het woord encefalopathie geschreven:

Op alfabetische volgorde:

A

• Anoxische encefalopathie; de acute vorm van verminderd functioneren van de hersenen door zuurstoftekort. Dit kan ten gevolge van een reanimatie zijn, bijna-verdrinking, verstikking, hartritmestoornissen, hartfalen, status spilepticus (= langdurige epilepsieaanval), shock, ongeval of bij zuigelingen door zuurstoftekort tijdens de zwangerschap of bij de geboorte (perinatale asfyxie = zuurstoftekort rondom de geboorte). Andere namen zijn: Hypoxisch ischaemische encefalopathie (HIE)  en Asfyxie.
  
  Hersencellen, niercellen en levercellen zijn gevoelig voor zuurstoftekort. Van de hersengebieden zijn met name de basale kernen (basale ganglia) en bij uitgebreider zuurstoftekort ook de hersenschors (cortex) (met name de slaapkwab /temporaalkwab), hippocampus, hersenstam en thalamus erg gevoelig voor zuurstoftekort. Schade  in de basale kernen kan moeite met bewegen, dystonie en spasticiteit veroorzaken. Schade in de hersenschors kan moeite geven met bewegen, horen zien en spreken geven. Schade in de hersenstam kan problemen geven met alle autonome functies, zoals temperatuurregulatie, hartslag, bloeddruk, ademhaling, zuigen (bij zuigelingen) en slikken. Epilepsie kan een gevolg van anoxische encefalopathie zijn. Op een MRI-scan is schade niet altijd zichtbaar. Aantoonbare afwijkingen op een MRI-scan kunnen soms pas na enkele dagen zichtbaar zijn, maar ze kunnen ook weer verdwijnen. Lees meer op de pagina zuurstoftekort.
  

B

• Bovine spongiforme encephalopathie (BSE of gekkekoeienziekte) Bewijs voor overdracht van BSE op mensen is niet geleverd, maar er zijn grote overeenkomsten tussen BSE bij koeien en een nieuwe variant van de Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) bij mensen. Het zou veroorzaakt kunnen zijn door het eten van rundvlees, afkomstig van met BSE besmette runderen.
  
  Meer info op https://www.ntvg.nl/search?search=encephalopathie&search_destination=0&page=1

C

• Chronische Toxische Encefalopathie (CTE of Organisch Psycho Syndroom OPS ook wel schildersziekte genaamd) is een van de bekendste vormen van een toxische encefalopathie. Als iemand jarenlang regelmatig dampen van oplosmiddelen heeft ingeademd, kunnen verschijnselen ontstaan van een chronische intoxicatie met geheugenstoornissen, moeite met concentreren, mentale traagheid, agressief gedrag, emotionele labiliteit, moeheid en depressiviteit.
  Lees meer op de specifieke pagina over CTE, schildersziekte.
  
  
• Chronische traumatische encefalopathie (CTE); progressieve neurologische achteruitgang van de hersenen ten gevolge van veel hoofdtrauma zoals bij veel soorten van sport kan plaatsvinden. Het opstapelende effect van herhaalde hoofdletsels met of zonder duidelijke symptomen als een hersenschudding, de hoe lang vond de blootstelling aan de herhaalde hoofdletsels plaats (zoals bijvoorbeeld de sportcarrière) zijn de criteria. Zie onze speciale pagina.

• COVID-19-encefalopathie
  Er lopen studies naar vormen van encefalopathie die direct te linken zijn aan het doormaken van COVID-19. Wij zullen info op deze site plaatsen zodra er meer kennis over is. Voorlopige info:
  https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnins.2022.855868/full
  Korte samenvatting: patiënten met COVID-19-geassocieerde encefalopathie vertonen klachten als duizeligheid, hoofdpijn, angst en depressie, beroerte, epileptische aanvallen, het syndroom van Guillain-Barre (GBS) en demyeliniserende ziekte. De exacte pathologische basis voor deze neurologische symptomen is momenteel niet bekend.
  Er zijn studies gedaan naar veranderingen in de microstructuur van de hersenen na 3 maanden, 6 maanden en 1 jaar na revalidatie. Zie afbeelding voor de resultaten:

• Creutzfeldt-Jakob (CJD) Zie link.

H

• Hashimoto encefalopathie (SREAT); verminderd functioneren van de hersenen als gevolg van een immuun- of ontstekingsreactie. Er worden antistoffen tegen de schildklier, maar ook tegen de eigen hersenen aangemaakt in het bloed. De ziekte wordt wel gezien bij mensen met de ziekte van Hashimoto, een ontsteking van de schildklier. De schildklier zal daardoor steeds trager gaan werken. Dat trager functioneren van de schildklier heet hypothyreoïdie.
  
  Mogelijke klachten:
  
  • cognitieve problemen (moeite met concentreren, vergeetachtigheid)
  • gedragsveranderingen
  • verwardheid, gedesoriënteerd zijn
  • beeld dat aan dementie doet denken
  • psychiatrisch beeld (psychose, waaronder visuele hallucinaties, stemmen horen en paranoïde waanideeën)
  • agressie
  • epileptische aanvallen, toevallen
  • moeite met spreken, lopen, slapen
  • trillende handen (tremor)
  • koorts
  • hoofdpijn
  • uitval van het gezichtsveld
  • verminderd bewustzijn
  • coma
    

SREAT, de Engelse afkorting, staat voor Steroid Responsive Encephalopathy Associated with Autoimmune Thyroiditis. De naam geeft daarmee aan dat de ziekte behandeld kan worden met corticosteroïden, zoals Prednison of Prednisolon, als medicijn.

De diagnose kan gesteld worden als er geen andere oorzaken zijn voor het niet goed werken van de hersenen, én als er antistoffen tegen de eigen schildklier in het bloed gevonden zijn. De diagnose is compleet als de patiënt goed reageert op de behandeling met corticosteroïden.

• Hepatische Encefalopathie (HE); verminderd functioneren van de hersenen door ernstig leverfalen, o.a. ten gevolge van levercirrose. Daardoor kunnen bepaalde afbraakproducten in de bloedcirculatie terechtkomen zoals bijvoorbeeld ammoniak en gaan de astrocyt-hersencellen 'zwellen'. Door het zwellen kunnen de hersencellen minder goed signalen doorgeven.                                            Er is een glijdende, soms niet duidelijk waarneembare, achteruitgang in functioneren te zien met soms periodieke klachten (episodes). Als iemand een gedaald bewustzijn toont zonder duidelijke hersengebied-gebonden klachten (focale verschijnselen), moet een metabole encefalopathie (door opstapeling van afvalstoffen) altijd in gedachten gehouden worden. Teveel alcohol drinken is een risicofactor voor het ontstaan van een levercirrose en daarmee voor een hepatische encefalopathie. 
  
  Mogelijke klachten:  verminderde alertheid, verwardheid, verward spreken, dysartrie, woordvindingsproblemen, verandering van fijne motoriek en coördinatie, duizeligheid, dagelijkse handelingen worden minder goed uitgevoerd (apraxie), stemmingsveranderingen, slaapritmestoornissen, slaperigheid (hypersomnia) en slapeloosheid, traagheid, tremoren (flapping tremor waarbij de vingers van uitgestrekte arm sterk op en neer gaan, ook wel asterixis of negatieve myoklonieën genoemd; plotseling tonus (spierspanning-)verlies van pols- en handspieren en daardoor een onvermogen om een vaste positie te behouden van de handen), toenemende desoriëntatie, veranderd tijdsbesef, angsten, dalend bewustzijn en tenslotte een hepatisch coma.
  
  

Andere factoren van het stijgen van ammoniak zijn o.a. slikken van teveel plaspillen of benzodiazepinen, valproïnezuur gebruik (anti-epilepticum), inname van ogenschijnlijk onschuldige voedingssupplementen die weken tot maanden na inname tot leverschade en leverfalen kunnen leiden, infectie, obstipatie en bloeding hoog in het maag-darmkanaal. Een neurologisch onderzoek en MRI-scan hoeven geen afwijkingen te tonen, op een EEG kan diffuse vertraging aantoonbaar zijn. Afwijkende laboratoriumwaarden, zoals verhoogde transaminasewaarden en een verhoogde ammoniakconcentratie hoeven niet bij iedere patiënt met HE aanwezig te zijn. Lees meer..

• Hypertensieve encefalopathie
  De term verwijst naar het verminderd tot niet functioneren van de hersenen ten gevolge van een ernstige hoge bloeddruk.
  Door een te hoge bloeddruk kunnen de hersenen onvoldoende bloedtoevoer krijgen om functies te behouden. Het is een noodsituatie omdat iemand snel in coma kan geraken en kan komen te overlijden. Het is echter een zeer zeldzaam voorkomende aandoening. Indien goed behandeld met bloeddrukverlagende medicijnen via een infuus, kunnen de klachten weer verdwijnen en kan iemand herstellen.
  
  Andere oorzaken van deze hypertensieve encefalopathie zijn een acute nierontsteking (nefritis), het plotseling stopen van medicijnen tegen de hoge bloeddruk, trombose van de nierslagader, het syndroom van Cushing (ziekte met te veel cortisol, stresshormoon in het lichaam), en feochromocytoom (een gezwel van het bijniermerg dat teveel stresshormonen adrenaline en noradrenaline maakt). Ook kan deze aandoening optreden bij zwangere vrouwen die lijden aan pre-eclampsie of eclampsie, maar ook bij gebruikers van drugs; LSD (lyserginezuur-diethylamide), amfetamine en cocaïne.
  
  Symptomen kunnen zijn:
  
  • Plotseling begin van ernstige hoofdpijn
  • duizeligheid
  • verwarring
  • wazig of verminderd zicht
  • misselijkheid of braken
  • epileptische aanvallen.

L

• Lood encefalopathie door loodvergiftiging
  Een toxische encefalopathie kan ook ontstaan door een loodvergiftiging. Lees meer op de specifieke pagina over loodvergiftiging.

M

• Metabole encefalopathie is een verzamelnaam voor een verminderd functioneren van de hersenen door een stapeling van afvalstoffen uit het lichaam, zoals bij uremische encefalopathie en hepatische encefalopathie. Zie hieronder. Een hersenfilmpje of EEG kan diffuse vertraging vertonen bij metabole encefalopathie; hersengolven met een frequentie van 0–4 Hz, ofwel delta-golven.
  
  
  

• Minimale Hepatische Encefalopathie (MHE) lichtere variant van hepatische encefalopathie (zie bij de H), waarbij patiënten met levercirrose ogenschijnlijk goed functioneren, maar waarbij wel cognitieve stoornissen voor kunnen komen.

P

• Portale systemische encefalopathie lichtere variant van hepatische encefalopathie (zie bij H) door chronisch leverlijden, meestal op basis van levercirrose, kenmerkt zich vaak door een sluipender ontstaan. Subtiele cognitieve functiestoornissen of periodes (episoden) van "lichte" neurologische symptomen.

• Postanoxische encefalopathie; de chronische situatie van een verminderd functioneren van de hersenen door zuurstoftekort, of lokale en tijdelijke bloedeloosheid van een hersenbloedvat. Zie voor uitgebreide beschrijving hierboven bij A: anoxische encefalopathie. Deze situatie kan ook optreden na een reanimatie bij circulatie stilstand (hartstilstand en stoppen met de ademhaling), bijna-verdrinking, ernstige ademhalingsstoornissen en ernstige lage bloeddruk, shock. Zie onze speciale pagina.

• Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) / Reversibele posterieure-leuko-encefalopathiesyndroom
  Leuko-encefalopathie betekent dat de witte stof van de hersenen is aangedaan. . Witte stof is het omhulsel van zenuwbanen. De hersenen functioneren daardoor minder goed. Posterieur betekent dat het met name hersengebieden betreft die achterin het hoofd liggen.
  Reversibel betekent dat klachten kunnen verdwijnen / geneeslijk. Bij de meeste mensen verdwijnen de neurologische stoornissen binnen twee weken na behandeling. Andere namen zijn acute hypertensieve encefalopathie = snel optredende klachten door minder functionerende hersenen door hoge bloeddruk. De Engelse term wordt ook wel gebruikt: reversible posterior leucoencphalopathy (RPLE).
  
  Oorzaken:
  Te kort schieten van de bloedvoorziening door bijvoorbeeld hoge bloeddruk, of bij slecht functionerende nieren (hypertensie bij nierinsufficiëntie), bij eclampsie en HELLP syndroom na de bevalling, hypertensieve encefalopathie, of door een verminderd afweersysteem dat wil zeggen een ontregeld immuunsysteem. Het syndroom is in zeldzame situaties ook beschreven bij mensen met teveel calcium in het bloed (hypercalciëmie). Dit syndroom kan ook optreden na een streptokokken infectie.
  
  Symptomen kunnen zijn:

gedragsveranderingen
verwardheid

agitatie

gedaald bewustzijn

misselijkheid en /of braken

hoofdpijn

corticale blindheid en of andere visuele klachten

epileptische aanvallen, vaak beginnend met trekkingen van armen of benen.

CT- en MRI-scans tonen uitgebreide afwijkingen van de witte stof aan beide kanten (bilateraal) zonder dat er een infarct zichtbaar is. Dat wijst op oedeem (vochtophoping) in de achterste gebieden van de hersenhelften (occipitaal en soms pariëtaal), of de hersenstam of de kleine hersenen (het cerebellum).

• Progressieve multifocale vasculaire leuko-encefalopathie (PML)
  Dit is een zeldzame vorm van hersenziekte ten gevolge van een virus, (JC-virus /  JCV; een humaan polyomavirus) waarbij voornamelijk mensen met een verminderde weerstand getroffen kunnen worden. Dit virus veroorzaakt normaal gesproken milde klachten van een verkoudheid, maar blijft in het lichaam aanwezig en kan weer gaan opspelen wanneer de afweer fors is afgenomen.
  
  De verminderde weerstand  kan bijvoorbeeld een gevolg zijn van immunosuppressieve behandelingen. Dat zijn behandeling met medicijnen van auto-immuunziekten, zoals reuma, multiple sclerose of SLE. Medicijnen die gegeven worden na een transplantatie om te voorkomen vallen ook onder immunosuppressieve behandelingen. Mensen met leukemie hebben ook kans op het ontstaan van PML.
  Het kan ook komen door kwaadaardige bloedziekten, sarcoïdose, of een infectie met HIV (bijna 85% van de gevallen).
  
  Leuko-encefalopathie betekent dat de witte stof aangetast is in de hersenen. De witte stof is de beschermlaag, myelinelaag, om de zenuwbanen. Deze raakt ontstoken bij PML. Het gevolg is een gestoorde prikkelgeleiding.
  Multifocaal betekent dat er op meerdere plekken in de hersenen afwijkingen zijn.
  Progressief betekent dat een ziekte voortschrijdt en er snel nieuwe klachten ontstaan.
  Het kan leiden tot ernstige neurologische en neuropsychologische klachten als:
  
  • veranderingen in gedrag
  • cognitieve stoornissen
  • motorische zwakte (bewegingen, spierkracht)
  • moeite met lopen en en coördinatiestoornissen
  • moeite met het zien
  • moeite met spraak
  • hoofdpijn
  • insulten.
    

S

• Syndroom van Susac
  Deze zeldzame ziekte wordt ook SICRET syndroom (SICRET= small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissu) genoemd of Retinacochleacerebrale vasculopathie: dat betekent dat bloedvaten in de hersenen, ogen (netvlies of retina) en binnenoor (cochlea) ontstoken en vernauwd worden. Niet alle symptomen zijn vanaf het begin duidelijk, waardoor het moeilijker kan zijn om tot een diagnose te komen. Soms begint het met oogklachten of juist met gehoorklachten en bij anderen met neurologische klachten. Het syndroom vertoont vaak dezelfde symptomen als MS, maar is een heel andere ziekte.
  
  Het wordt verondersteld dat dit syndroom een auto-immuunaandoening is; een afweerreactie tegen het eigen lichaam. Daardoor raken de kleine bloedvaatjes ontstoken komt er onvoldoende bloed in de hersenen, ogen en oren. Het is nog onbekend waarom alleen deze kleine bloedvaten getroffen worden.
  
  Netvlies:
  Als alleen de rand van het netvlies getroffen wordt vallen de problemen met het zien minder snel op. Anders kunnen delen van het gezichtsveld wegvallen in één of beide ogen. Klachten van wazig zien en lichtovergevoeligheid (fotofobie) worden genoemd.
  
  Binnenoor:
  Slechthorendheid /gehoorverlies kan optreden. Heel specifiek kan de punt van het slakkenhuis in het binnenoor beschadigd raken, waardoor met name lage tonen minder hoorbaar zijn. Als andere gebieden van het slakkenhuis aangedaan zijn kan iemand problemen met het evenwicht krijgen. Draaiduizeligheid (vertigo) en oorsuizen (tinnitus) worden genoemd.
  
  Hersenen:
  De klachten vanuit de hersenen kunnen zijn: cognitieve problemen als concentratieverlies, geheugenproblemen en vermoeidheid. Gedragsveranderingen als verwardheid, desoriëntatie, prikkelbaar of teruggetrokken gedrag. Psychotisch gedrag kan ook optreden. Forse hoofdpijn in het hele hoofd en migraine-achtige hoofdpijnaanvallen. Soms komen epileptische aanvallen voor, maar ook myoclonieën (spierschokjes) in armen of benen.
  Soms ontstaat krachtsverlies van voorbijgaande aard. Ook worden spier- en of gewrichtspijnen genoemd.
  Uitvalsverschijnselen kunnen voorkomen; kracht- of gevoelsverandering, spraakstoornissen, oogbewegingsstoornissen en ataxie: evenwichts- en coördinatieproblemen.
  
  Huid:
  Soms wordt er een marmerachtige rozerode verkleuring gezien van de huid (livedo reticularis) of is een rode huidverkleuring zichtbaar op romp of voeten.
  
  Ongewild urine- of ontlastingverlies of obstipatie.
  In deze video geeft dr. Willekens meer uitleg over wetenschappelijk onderzoek naar het Susac syndroom.

T

• Toxische encefalopathie
  Toxische encefalopathie is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door blootstelling aan zware metalen zoals lood, mangaan etc. of aan neurotoxische organische oplosmiddelen zoals tolueen.
  blootstelling aan giftige stoffen kan leiden tot een verscheidenheid aan neurologische klachten. Naast deze toxische encefalopathie kunnen op de ziekte van Parkinson gelijkende symptomen (parkinsonisme) en een zenuwschade op meerdere plekken in het lichaam met gevoelsschade of pijn (polyneuropathie) voorkomen.
  Er zijn een aantal internationale criteria opgesteld om de diagnose 'toxische encefalopathie’ te kunnen stellen:
  
  • langdurige en intensieve blootstelling aan organische oplosmiddelen,
  • klachten als verminderde concentratie, geheugenstoornissen, moeheid, emotionele labiliteit, aandachtsstoornissen, initiatiefverlies en depressie (de genoemde klachten wijzen op een organisch psychosyndroom),
  • afwijkingen bij neuropsychologisch onderzoek,
  • een duidelijke samenhang in tijd tussen blootstelling en ontstaan van de klachten.

U

• Uremische encefalopathie; verminderd functioneren van de hersenen door nierfalen met een opstapeling van afbraakstoffen waaronder serum calcium, waardoor zich een uremie ontwikkelt. Het is de belangrijkste complicatie van acuut en chronisch nierfalen en vereist een dringende dialysebehandeling. Er komt een disbalans in de neurotransmitter-aminozuren. Glycinespiegels stijgen en het gehalte van glutamine en van gamma-aminoboterzuur (GABA) daalt. Dopamine en serotonine waardes veranderen ook. De klachten variëren van zintuiglijke verstoring, ernstige organische vermoeidheid, epileptische aanvallen tot coma, afhankelijk van de ernst van het nierfalen.

V

• Virale encefalopathie; verminderd functioneren van de hersenen door een zeldzame complicatie van griep (influenza) en andere virale infecties. Daaronder valt ook het coronavirus. Het wordt ook wel een acute necrotiserende encefalopathie genaamd. Necrotiserend betekent dat hersencellen afsterven. Zie ook virale encefalitis.

W

• Wernicke-encefalopathie.
  Levensbedreigend vitamine B1 tekort. Bij mensen die verslaafd zijn aan alcohol kan een tekort aan vitamine B1 (thiaminedeficiëntie) voor komen. Een potentieel levensbedreigende complicatie van zo'n tekort aan vitamine B1, is een Wernicke-encefalopathie.
  
  Een Wernicke encefalopathie kan ook veroorzaakt worden door ondervoeding of door veelvuldig overgeven (door welke oorzaak dan ook), dat eveneens de opname van vitamine B1 (thiamine) verhindert.
  
  Kenmerkend zijn een drietal symptomen (triade): verwarring, coördinatieproblemen (ataxie) en verlamming van de oogspier (oftalmoplegie). Klachten van gehoorverlies worden ook vermeld maar vallen niet onder 'de triade'.
  Als er slechts twee kenmerken zijn van de Wernicke encefalopathie triade, plus een geschiedenis van ondervoeding, is dat ook een aanwijzing voor de diagnose.
  
  Intraveneus toegediende thiamine bevestigt meestal de diagnose en doet in veel gevallen de klachten van de oculomotorische afwijkingen (vestibulo- oculaire reflex VOR), oogspierzwakte en auditief spraakbegrip, verbeteren.
  
  Vitamine B1 (thiamine) wordt niet in het lichaam zelf gemaakt, maar moet via voedsel opgenomen worden, zoals via graanproducten, aardappelen, eigeel, lever, melkproducten of peulvruchten.
  
  

  Voordat de vitamine B1 een kritische ondergrens bereikt heeft, ontstaat er een acuut en levensbedreigend ziektebeeld: de Wernicke-encefalopathie of syndroom van Wernicke.

  De klachten kunnen overgaan in coma en leiden tot de dood. Dit ziektebeeld is echter niet altijd duidelijk aanwezig.

  In deze fase kan er bij het geven van een flinke hoeveelheid vitamine B1, in de vorm van injecties het syndroom van Korsakov nog voorkomen worden.

Z

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) zie link.