Basale ganglia

Het brein werkt als één geheel samen. Hersenfuncties lopen verspreid door de hersengebieden en komen voort uit de uitwisseling tussen de gebieden. Toch zijn er wel klachten aan te wijzen per hersengebied.

De basale ganglia worden ook wel de basale kernen (nuclei basales) of diepe kernen genoemd.

Ganglia is meervoud van ganglion. Het woord ganglion betekent een groep zenuwcellen met dezelfde functie.

De basale ganglia zijn niet een anatomische eenheid die je met een vinger kan aanwijzen. Het is een groep van vijf kernen met dezelfde functie ben zijn nauw verbonden met elkaar. Sommige auteurs kiezen er voor om negen kernen te rekenen tot de basale ganglia.

De basale ganglia omvat een aantal kernen, die het evenwicht, de houding, de oogbewegingen en 'de aanzet tot' (de planning van) bewegingen regelen. Ze zijn sterk verbonden met andere motorische gebieden in de hersenen en verbinden de thalamus met de motorische schors (motorische cortex).

Samen met de kleine hersenen worden de basale ganglia ook wel het extrapiramidale systeem genoemd.

Door de basale ganglia worden automatismen in bewegingen georganiseerd, zoals autorijden, fietsen, breien, rechtop staan (balans houden) of lopen. Bij volwassenen zijn de houdingsreflexen hier opgeslagen.

De basale ganglia zijn verder betrokken bij het stimuleren en bij het leren van simpele processen en bij cognitie en emotie. Ze spelen een belangrijke rol in motivatie, verlangen naar beloning; 'beloning en bekrachtiging' van gedrag, 'respons op een stimulus', verslavend gedrag en gewoontevorming.

De basale ganglia kunnen ook bijdragen aan de neuropathologie van depressie, met name in relatie tot het limbische systeem. Bij personen met een schizofrenie zijn de cognitieve stoornissen, zoals geheugenproblemen en leerachterstand, in verband gebracht met de beschadigingen in de basale ganglia.
 

Waar in de hersenen?

De basale ganglia of diepe kernen, bestaan uit meerdere eenheden die samen functioneren. Ondanks dat ze anatomisch niet op één plek in de hersenen liggen, zijn de basale ganglia onderling verbonden met vele paden waardoor ze een sterke functionele eenheid vormen. De hersengebieden die bij de basale ganglia horen, liggen vrij centraal in de hersenen.

De vijf basale kernen (ganglia) worden gevormd door:

• 1) Striatum dorsaal
  • 1) Caudate nucleus /Nucleus caudatus (staartkern)                                    
  • 2) Putamen   
    Bepaalde delen van de nucleus caudatus en het putamen worden ook tot het striatum ventrale gerekend.
    
• 2) Striatum Ventraal
  • Nucleus accumbens     
  • Olfactorische tuberkel                                                                          

• 3) Globus pallidus                                                        
  
• 4) Subthalamische kern                                    
• 5) Zwarte kern (substantia nigra).
  

NB! Putamen en Globus pallidus samen = de Lentiforme kern.

Zijaanzicht van de basale ganglia structuren:

©

Picture info see footnotes Lim Fiez Holt

Dwarsdoorsnede van de hersenen met basale ganglia. Het tegmentum is onderdeel van de middenhersenen; het bovenste gedeelte van de hersenstam. Daar ligt de substantia nigra.

Picture info see footnotes Bruce Blausen

Anatomie en functie van de deelgebieden van de basale ganglia

Corpus striatum

Het corpus striatum betekent letterlijk 'het gestreepte lichaam' en is op te delen in:

1.  Het striatum dorsale (aan de rugzijde) met twee onderdelen:

• Putamen is onder meer betrokken bij de regulatie van de motoriek, zowel bij vrijwillige als onvrijwillige bewegingen. Het helpt de ledematen voor te bereiden op bewegen en helpt bij het bewegen. Het putamen is voorts betrokken bij leren en motorische controle van spraak, zoals spraakarticulatie (spraakapraxie en dysartrie). Ook is het putamen actief bij taalfuncties, beloning, cognitief functioneren en verslaving.
  
  Een breed spectrum van bewegingsstoornissen, cognitieve en psychiatrische aandoeningen kan het gevolg zijn van letsel in het putamen. Het kan onwillekeurige, schokkerige spierbewegingen of tremoren tot gevolg hebben zoals bij de ziekte van Huntington. De ziekte van Parkinson, is het gevolg is van dopaminetekort in het achterste putamen en wordt gekenmerkt door stijfheid, tremoren, ataxie en verstoring van het evenwicht.
  
  Het restless legs syndrome (rusteloze benen) kan ook een gevolg zijn van letsel aan het putamen. Het restless legs syndrome veroorzaakt schokken van de benen en een pijnlijke drang om de benen te bewegen.
  
  Voorts worden de volgende ziekten in verband gebracht met schade aan het putamen: de ziekte van Alzheimer, Lewy body dementie, obsessief-compulsieve stoornis (OCD), bipolaire stoornis, het Tourette-syndroom en ADHD; aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit. Een afname in volume van het putamen wordt gezien bij een depressieve stoornis, Williams-syndroom, autisme en schizofrenie.
  
  Het putamen en de globus pallidus vormen samen anatomisch gezien (niet qua functie) de lenskern of de lentiforme of lenticulaire kern.
  

Afbeelding van het Putamen:

• Nucleus caudatus / caudate nucleus (staartkern) heeft de vorm van een langgerekte C in beide hersenhelften. De functie bestaat uit:
  
  • het doorgeven van allerlei sensorische informatie over de ruimtelijke positie van het lichaam
  • het regelen van de houding van het lichaam, armen en benen
  • het regelen van nauwkeurigheid van bewegingen
  • het regelen van de snelheid van bewegingen
    
  • geheugenopslag van korte- en lange termijn
    
  • taalverwerking
  • leren
    
  • verwerking van terugkoppeling (feedback)
  • motivatie en verlangen naar beloning.
    

De informatie komt door de putamen en de globus pallidus heen naar de thalamus, waarna het uiteindelijk in de frontale hersenschors (corticale gebieden) terecht komt.

Recent onderzoek toonde aan dat er iets verandert in de caudate nucleus, dat de vermoeidheid bij Multiple Sclerose en traumatisch hersenletsel kan verklaren. Bij functionele hersenscans zijn verbanden aangetoond met de gebieden in de hersenschors die actief worden bij de executieve functies zoals remmende controle, besluitvorming en planning.

Afbeelding van de nucleus caudatus / caudate nucleus:

2. Het striatum ventrale (aan de buikzijde)
Dit ventrale deel wordt beschouwd als horend bij het limbisch systeem.

• Nucleus accumbens vormt een deel van het beloningscircuit van de hersenen en van gedragsbemiddeling. Het is effectief als bron van pijnbestrijding: het geeft dopamine en serotonine af bij pijn en plezier. Zie pagina over pijn en hersengebieden.
  
  
• Olfactorische tuberkel (tuberculum olfactorium) maakt deel uit van het reukkanaal voor geurwaarneming.
  

Bepaalde delen van de nucleus caudatus en het putamen worden ook tot het striatum ventrale gerekend.

Globus pallidus

De globus pallidus (paleostriatum of bleke bol) reguleert motorische functies, beïnvloedt leerfuncties en maakt daarbij gebruik van dopamine dat in de zwarte kern (substantia nigra) gemaakt wordt. Het zendt informatie vanuit de basale ganglia naar de thalamus middels de neurotransmitter gamma-aminoboterzuur (GABA) dat een remmend effect op de motorfunctie heeft.

De globus palllidus kan beschadigd worden door koolmonoxidevergiftiging, zuurstoftekort (hypoxie), vergiftiging met een zwaar slaap- en kalmeringsmiddel barbituraat (barbituraatintoxicatie), cyanidevergiftiging, waterstofsulfidevergiftiging, ernstige langdurige lage bloedsuikerspiegels (hypoglykemie), lage bloeddruk (hypotensie) en bij koperstapeling in het lichaam; de ziekte van Wilson.

Schade in de globus pallidus betreft leerfuncties en bewegingsstoornissen.

Afbeelding van de Globus pallidus:

Lentiforme of lenticulaire kern (lenskern)

Het putamen en de globus pallidus vormen samen de lenskern of de lentiforme of lenticulaire kern. Het dankt zijn naam aan de vorm van een lens.
De globus pallidus vormt het kegelvormige deel van de lentiforme kern waarvoor het putamen een kap vormt.
Er is geen functionele eenheid, alleen een anatomische verbinding. Beiden worden gescheiden door een dunne laag witte stof; de mediale medullaire lamina.
De lenskern is belangrijk bij leren, motivatie en bij motorische vaardigheden.
Het wordt soms in verband gebracht met agressie bij een beschadiging.

Deze lenskern wordt beschreven bij verschillende aandoeningen, zoals bij atypische parkinsonsyndromen (MSA, PSP), de ziekte van Wilson (koperstapeling) of dystonie.

Subthalamische kern

De subthalamische kern of nucleus subthalamicus (Luys’ bodies ) omvat:

• Dorsale (motorische) deel, dat input ontvangt van de primaire motorische cortex.
  
• Ventrolaterale (associatieve) deel, dat input ontvangt van de prefrontale cortex en frontale oogvelden.
  
• Ventromediale (limbische) deel, dat input ontvangt van de cortex anterior cingulate.
  

De subthalamische kern is betrokken bij vrijwillige en onvrijwillige bewegingen, associatief leren en bij limbische functies.
Voor de bewegingsstoornissen die kunnen ontstaan bij schade aan de subthalamische kern, zie onderaan deze pagina.

Zwarte kern / Substantia nigra

De zwarte kern of substantia nigra ligt in het voorste deel van het mesencephalon (middenhersenen) en voorziet de basale ganglia van dopamine. Het is een motorische kern. Ondanks de locatie in het mesencephalon, wordt het qua functie beschouwd als onderdeel van basale ganglia. De zwarte kern is betrokken bij vrijwillige bewegingen, oriëntatie in de ruimte, leren, het reguleren van de stemming, en activiteit gerelateerd aan het beloningscircuit van de hersenen.

Het bestaat uit:

• De pars compacta (SNc) aan de rugzijde met melanine gevulde neuronen. Melanine is de donkere kleur (pigment) waaraan de zwarte kern de naam dankt. Het voorziet het striatum van dopamine en is erg belangrijk om signalen door te geven van de basale ganglia naar de thalamus. Het is betrokken bij motorische controle en coördinatie. Vanuit de substantia nigra, lopen zenuwbanen naar het striatum (gestreept lichaam). Dat wordt de nigrostriatale route genoemd.
  Het verlies van dopamine-neuronen in dit gedeelte (SNc) lijkt verantwoordelijk voor het ontstaan van de ziekte van Parkinson en enkele andere parkinsonsyndromen.
  Dopamine is een signaalstofje (neurotransmitter) dat gerelateerd is aan bewegingsaandoeningen, psychiatrische stoornissen en gedragsproblemen. Lees meer over dopamine via deze link.
  
  
• De pars reticulata (SNr) aan de buikzijde en is belangrijk bij regulatie van oogbewegingen.
  

Letsel in onderdelen van de basale ganglia

Beschadigingen in de basale ganglia kunnen door verschillende soorten hersenletsel veroorzaakt worden, waaronder een hersenbloeding, herseninfarct, tumor of stil infarct (SCI, silent cerebral infarct) dat niet opgemerkt wordt behalve tijdens een toevallige hersenscan.

Bewegingsstoornissen

De gevolgen van beschadigingen in de basale ganglia kunnen de volgende bewegingsstoornissen zijn:

• Ataxie is een evenwichts- en coördinatiestoornis, een stoornis van het bewegen. De balans en de coördinatie van het bewegen zijn aangedaan. Iemand met ataxie heeft een onzeker looppatroon en beweegt zijn armen, benen en romp 'schokkerig' en ongecontroleerd.

• Athetose wordt gekenmerkt door voortdurende, langzame, onwillekeurige bewegingen van vingers, handen, voeten en tenen, soms armen, benen, nek en tong. Vaak staan de vingers overstrekt. De gewrichten kronkelen of wringen zich continu of langzaam rollend. Als de gezichtsspieren mee bewegen lijkt het alsof het gezicht een grimas vertoont. De nekspieren lijken verdikt (hypertrofie) doordat de nekspieren veelvuldig samentrekken en het hoofd dan draait.

• Ballisme (proximale chorea) wordt gekenmerkt door onwillekeurige, slingerende onregelmatige, grove bewegingen. Het is verwant aan chorea maar ballisme is langzamer dan chorea en betreft vaak zoals de naam proximale chorea aangeeft; proximale lichaamsdelen. Proximaal betekent dichterbij staand bij het centrum van het lichaam dan een ander lichaamsdeel. In het geval van ballisme betreft het de heup, de dijen, bovenarmen en schouders. Het heupgewricht ligt proximaal van het kniegewricht. De bovenarmen liggen proximaal van de onderarmen. Het tegenovergestelde is distaal.
  Ballisme wordt vaak veroorzaakt door schade aan de subthalamische kern. Dat is een onderdeel van de basale ganglia.
  Ook de Globus pallidus, Putamen of Caudate nucleus, de andere delen van de basale ganglia kunnen verstoord zijn.
  Tijdens de slaap kunnen de bewegingen tot rust komen, maar bij opwinding worden de bewegingen sterker. Oorzaken van ballisme kunnen zijn: een bloeding, een infarct, een tumor of metastase (uitzaaiing) of een infectie.
  Als het aan één zijde van het lichaam voorkomt, heet dat hemiballisme.
  Ballisme komt van het Griekse woord voor gooien en slingeren. Ballisme is één van de hyperkinetische bewegingsstoornissen. Hyperkinetisch betekent: met overmatige energie. Zie het filmpje bij hemiballisme. Dat is ballisme aan één zijde van het lichaam.

• Bradykinesie wordt gekenmerkt door een algemene traagheid van beweging en is de meest voorkomende vorm van verminderd bewegen (hypokinesie). Iemand kan bijvoorbeeld een paar maal in de stoel heen en weer bewegen voordat hij of zij op kan staan. Automatische bewegingen bijvoorbeeld het knipperen van de ogen, gaan minder snel en soepel. Dit komt bijvoorbeeld voor bij de ziekte van Parkinson, bij andere aandoeningen en door ouderdom.

• Chorea wordt gekenmerkt door plotse, onregelmatige, onwillekeurige, ongerichte (doelloze),voortdurende, 'dansgelijkende', soms sierlijke bewegingen van het gezicht, handen, de armen, de nek of de romp. De bewegingen kunnen seconden tot minuten aanhouden en zijn niet ritmisch van aard. De bewegingen zijn niet te onderdrukken met de wil en er is geen bewegingsdrang. Chorea is Grieks voor dans. Dit wordt veroorzaakt door letsel in de Rode Kern of door letsel in de basale ganglia. Er zijn verschillende ziektebeelden die zich presenteren met chorea maar de meest kenmerkende is de ziekte van Huntington. Daar vindt degeneratie plaats van striatale GABA neuronen, waardoor de kop van de Caudate nucleus kleiner wordt (atrofie).  Zie filmje chorea:

Dystonie wordt gekenmerkt door onwillekeurige, aanhoudende spiersamentrekkingen; spasmen in spieren of spiergroepen. Hierdoor kunnen repetitieve of draaiende bewegingen of een onnatuurlijke stand van het lichaamsdeel ontstaan. De vaak pijnlijke bewegingen gaan vaak gepaard met een tremor.

Dystonie vormen kunnen worden ingedeeld naar oorzaak, beginleeftijd, of naar verdeling over het lichaam.

Het kunnen enkele spiergroepen betreffen (focale dystonie) bijvoorbeeld bij spasmodische torticollis, of meerdere spiergroepen (gegeneraliseerde dystonie = uitgebreide dystonie). Dan zijn één of beide benen, de romp en tenminste één ander lichaamsdeel betrokken.

Bij spasmodische torticollis (Cervicale dystonie) is er een dystonie van de nek- en halsspieren. Als het hoofd scheef staat wordt dat laterocollis genoemd. Als de nek naar één kant gedraaid staat heet dat rotatie-torticollis. Als het hoofd naar achteren gedraaid staat heet dat retrocollis.
De oogleden kunnen in een kramp dicht blijven. Dat heet blefarospasme; letterlijk ’ooglid-samentrekking’.

Voorts zijn er nog verdelingen te maken naar segmentaal (dystonie betreft twee aangrenzende lichaamsdelen), hemidystonie (dystonie betreft één lichaamshelft, meestal door hersenletsel) en multifocaal (in een aantal lichaamsdelen dat niet aan elkaar grenst).

Symptomen van dystonie kunnen zijn:

• Abnormale houding van de nek, tenen, handen of andere delen van het lichaam.
• Het  onwillekeurig draaien van de nek bij vermoeidheid of stress.
• Ongecontroleerd snel knipperen met de ogen.
• Spasmen van de oogleden waardoor de oogleden gesloten blijven.
• Kramp in de voet of de neiging van een voet om om te draaien na lopen.
• Problemen met schrijven waardoor het handschrift verslechtert na  enige regels schrijven.  

Dystonie is een van de aandoeningen die kunnen volgen op beschadigingen van de basale ganglia. Dystonie kan ook een genetische oorzaak hebben.
Meer en zeer uitgebreide info kunt u vinden bij de Dystonie vereniging.

• Hemiballisme /hemiballismus wordt dat gekenmerkt door wilde, onwillekeurige, slingerende, grove bewegingen van de ledematen, aan één kant van het lichaam. Het is verwant aan chorea maar ballisme is langzamer dan chorea. Ballisme wordt vaak veroorzaakt door schade aan de subthalamische kern.
  Dat is een onderdeel van de basale ganglia.
  Ook de Globus pallidus, Putamen of Caudate nucleus, de andere delen van de basale ganglia kunnen verstoord zijn.
  Tijdens de slaap kunnen de bewegingen tot rust komen, maar bij opwinding worden de bewegingen sterker. Oorzaken van ballisme kunnen zijn: een bloeding, een infarct, een tumor of metastase (uitzaaiing) of een infectie.
  Zie meer info hierboven bij Ballisme.
  
  
  

• Hemiballismus-hemichorea (HBHC) syndroom is een zeldzame hyperkinetische bewegingsstoornis. Kenmerkend zijn onvrijwillige, onregelmatige, continue, eenzijdige bewegingen van het lichaam. De oorzaak ligt is een beschadiging van de basale ganglia door een herseninfarct, hersenbloeding, auto-immuunziekten. Hoewel zeldzaam, is een te hoge bloedsuiker (hyperglycemie) een andere mogelijke oorzaak van HBHC-syndroom, ook bekend als chorea-hyperglycemie-basaal gangliasyndroom in deze context.
  De diagnose kan worden gesteld als er een drietal (triade) afwijkingen zijn: chorea, hoge bloedsuiker (hyperglycemie) en radiologische afwijkingen in het een specifiek deel van de basale ganglia; het striatum.

• Hemichorea is chorea aan één zijde van het lichaam. Zie hierboven bij Chorea.

• Hyperkinetische bewegingsstoornissen worden gekenmerkt door teveel en ongewenste, verhoogde spieractiviteit zoals bij de ziekte van Huntington. Het zijn ongewilde overmatige normale en abnormale bewegingen. Soms gepaard gaande met athetose, ballisme, beven en/of chorea. Hyperkinetisch betekent: met overmatige energie.

• Myoclonus / myoclonie is een kortdurende, schokkerige, onwillekeurige en meestal aritmische (soms ritmische) beweging, met steeds dezelfde beweging. Er is geen bewegingsdrang. Een myoclonie is niet onderdrukbaar met de wil. Het komt van de woorden 'myo' dat spier betekent en 'clonus' dat schok betekent. Het kan voorkomen als onschuldige spiersamentrekking maar ook voorkomen bij epilepsiesyndromen naast naast absences en tonisch-clonische aanvallen. Ze heten subcorticale myoclonieën als ze door subcorticale (ónder de hersenschors gelegen) hersengebieden veroorzaakt worden zoals de basale ganglia.
  
  Myoclonieën kunnen worden veroorzaakt worden door genetische aandoeningen, stofwisselingsziekten (metabole ziekten), hersenaandoeningen (encefalopathie) veroorzaakt door slecht functionerende nieren, lever of schildklier of door COVID-19. De hersenletseloorzaken kunnen zijn: traumatisch hersenletsel, hersenontsteking/ encefalitis, auto-immuunontsteking van de hersenen, herseninfarct/ ischaemisch CVA en zuurstoftekort (hypoxisch-ischaemische encefalopathie/ HIE). Tot slot kunnen myoclonieën veroorzaakt worden door medicijnen. Myoclonieën kunnen ook naast andere bewegingsstoornissen voorkomen, denk aan ataxie, dystonie of chorea.

• Tremoren worden gekenmerkt door abnormale onwillekeurige, ritmische bewegingen van de hand, van het hoofd of andere lichaamsdelen.
  

• Tics zijn plotselinge, korte, snelle en terugkerende, niet-ritmische en stereotype semi-vrijwillige motorische bewegingen die seconden duren. Er is een bewegingsdrang. Tics komen steeds in dezelfde beweging voor. Er zijn mogelijk meerdere tics. De tics zijn kortdurend onderdrukbaar en heten daarom semi-vrijwillige bewegingen. Met name het Striatum, een deel van de basale ganglia speelt een rol.
  Bij de aandoening PANDAS, krijgen kinderen tics na het doormaken van een streptokokkeninfectie (na bijvoorbeeld een keelontsteking of wondje). De tics gaan dan gepaard met gedragsstoornissen. Tics kunnen ook veroorzaakt worden door medicijnen. De website kinderneurologie heeft uitgebreide informatie.

Parkinsonisme

De combinatie van houdingsproblemen bij letsel in de basale ganglia wordt parkinsonisme genoemd, omdat ze doen denken aan de ziekte van Parkinson. 

• veranderd bewegingspatroon, vertraagde beweging 
• moeite met praten, woordvindingsproblemen
• moeite met de houding en bewegingen
• tremoren; beven, schudden en trillen 
• onvrijwillige bewegingen, spasmes
• verhoogde spierspanning, spierstijfheid
• abnormale lichaamshouding
• moeite met evenwicht en moeite met lopen
• moeite met zien door niet kunnen sturen van de oogbeweging
• moeite met het aanvangen van een beweging, in gang blijven en het weer stoppen van een beweging
• ongecontroleerde herhaalde bewegingen zoals in tics, ook in het uiten van kreten.

Er zijn veel ziekten die lijken op de klachten van het ziektebeeld bij Parkinson. De aandoeningen die lijken op de ziekte van Parkinson worden atypische parkinsonismen genoemd.

Onder de atyische parkinsonismen vallen onder andere vasculair parkinsonisme en multiple systeematrofie (MSA) en progressieve supranucleaire paralyse (PSP).

Spasticiteit hoort niet onder de gevolgen van beschadiging aan de basale ganglia. Lees over spasmen en spasticiteit.

Bij de volgende aandoeningen en omstandigheden zijn de basale ganglia betrokken:

• Overdosis drugs
• Hersenletsel / beroerte
• Hersenontsteking / encefalitis
• Syfilis
• Tuberculose
• Stofwisselingsproblemen
• Vergiftiging met koper, mangaan, lood, of andere zware metalen
• Tumoren
• Dystonie
• Corticobasale degeneratie
• Ziekte van Huntington; degeneratie vindt plaats van striatale GABA neuronen, waardoor de kop van de Caudate nucleus kleiner wordt (atrofie). Dat gaat gepaard met onvrijwillige bewegingen zie chorea.
• Meervoudig Systeem Atrofie  MSA
• Ziekte van Parkinson; de basale ganglia krijgen geen dopamine meer van de substantia nigra, waardoor de patiënt steeds minder goed kan bewegen.
• Progressieve Supranucleaire Parese PSP
• Ziekte van Wilson
• Lewy Body dementie
• Cerebrale Parese / Hersenverlamming
• Leverziekte
• Koolstofmonoxidevergiftiging
• Bijwerkingen van medicijnen

bronnen: